J. Bras. Nefrol. 2007;29(3 suppl. 2):27-37.

Glomerulopatia

GN 001

ANALISE DAS BIOPSIAS RENAIS DO HOSPITAL UNIVERSITARIO ALZIRA VELANO

GUSTAVO VELOSO LAGES; FM VICENTE, SM SOUZA E SOUZA, YS MONTINO, DA SANTOS, LFP AMOEDO, AP DIAS NETO, AFF OLIVEIRA, RM XAVIER E FR LELLO SANTOS

HOSPITAL UNIVERSITARIO ALZIRA VELANO-HUAV

Introduçao: É crescente o surgimento dos registros de glomerulopatias em diversos países inclusive no Brasil, em resposta a necessidade de conhecimento epidemiológico sobre esse grupo de doenças responsável por número considerável de pacientes submetidos à TRS. No Brasil, aproximadamente 20% dos pacientes apresentam diagnóstico de glomerulonefrite à admissao para diálise. A indicaçao da biópsia renal é praticamente a regra nas glomerulopatias, já que o pleomorfismo de sintomas e sinais é grande, dificultando a correlaçao anátomo-clínica. A biópsia renal é realizada com o propósito de estabelecer um diagnóstico de certeza, avaliar a gravidade da doença e seu prognóstico, além de auxiliar na melhor conduta terapêutica. Material e métodos: No serviço de Nefrologia do HUAV foram realizadas 24 biópsias renais entre janeiro e dezembro de 2006. Após história clínica, exame físico e propedêutica laboratorial para coagulopatia procedeu-se a biópsia. Posiciona-se o paciente em decúbito ventral com coxim sob o abdômen. Os rins sao visualizados a ultra-sonografia e delimita-se o polo inferior renal esquerdo ao final da inspiraçao. Com agulha manual de 16 gauge obtém-se dois fragmentos. O paciente é mantido em observaçao de 6 a 8 horas com monitorizaçao de sinais vitais. Resultados: A idade dos pacientes variou de 13 a 58 anos, com média de 33,6±12,7 anos; sendo 13 do sexo masculino e 11 do feminino; 12 da raça branca, 6 negros e 6 pardos. Ocorreram 4 complicaçoes, sendo 3 hematúria macroscópica e 1 celulite. A principal indicaçao foi a síndrome nefrótica (tabela 1). Foram encontradas as seguintes lesoes: LM, em 6 lâminas; GESF, 6; IgA, 3; LES, 3; GNMP, 1; GNM, 1; GNDA, 1; GNCrescêntica, 1; NIA, 1 e GNproliferativa mesangial, 1. Conclusao: O diagnóstico histológico foi possível na totalidade dos casos com número reduzido de complicaçoes.


GN 002

CÉLULAS MESANGIAIS HUMANAS (CMH) SAO CAPAZES DE GERAR ANGIOTENSINA II (ANGII) POR MECANISMO INDEPENDENTE DA ENZIMA CONVERSORA DE ANGIOTENSINA (ECA): EFEITO DA ALTA CONCENTRAÇAO DE GLICOSE.

PRISCILA CARDOSO CRISTOVAM, CARINE PRISCO ARNONI, NESTOR SCHOR, MIRIAN APARECIDA BOIM

UNIFESP

A alta concentraçao de glicose estimula a formaçao de AngII pelas células mesangiais (CM) em cultura. A síntese de AngII por um mecanismo independente da ECA envolvendo a quimase tem sido demonstrado em vários tecidos incluindo o rim. Os objetivos do presente estudo foram avaliar a habilidade das CMH em cultura de expressar RNAm para quimase, e avaliar o papel diferencial da ECA e quimase na síntese de AngII pelas CMH estimuladas com alta concentraçao de glicose. Depois de obter a confluência, as CMH foram mantidas em meio DMEM sem SBF em concentraçao normal (5mM) ou alta (30mM) de glicose durante 24 horas, na presença e ausência dos inibidores da ECA e quimase, captopril (1mM) e quimiostatina (50µM) respectivamente. Os níveis de expressao do RNAm da ECA e quimase foram determinados pela técnica de RT-PCR em tempo real, o conteúdo de AngII foi quantificado pelo método de ELISA e a atividade da ECA foi mensurada fluorimetricamente utilizando His-His-Leu como substrato. Resultados mostraram que as CMH expressam RNAm para ECA e quimase. A alta concentraçao de glicose aumentou a síntese de AngII e induziu um aumento na expressao do RNAm para quimase, mas nao alterou expressao da ECA, porém, a alta concentraçao de glicose induziu um aumento de 10 vezes na atividade da ECA. O efeito da alta glicose sobre a síntese de AngII foi revertido pelo captopril, mas nao pela quimiostatina. Esses resultados apontam para um papel importante da quimase na formaçao de AngII pelas CMH em condiçoes fisiológicas, porém, a síntese de AngII em condiçoes de alta concentraçao de glicose parece ser mediada predominantemente via ECA.


GN 003

ANORMALIDADES RENAIS NA HANSENIASE EM DIFERENTES ESTAGIOS DA DOENÇA.

POLITO,MG; MOREIRA SR, MODANEZ I, MASTROIANNI-KIRSZTAJN G.

SERVIÇO DE NEFROLOGIA; UNIFESP-EPM.SAO PAULO-SP,BRASIL

Introduçao: Várias lesoes renais têm sido descritas em Hanseníase. Um dos problemas na avaliaçao da freqüência com que essas lesoes ocorrem é a inclusao nos estudos de pacientes em diferentes estágios da doença, sem uma adequada divisao em fases. Objetivo: Avaliar a ocorrência de lesao renal em Hanseníase, antes e após o início da terapia multidrogas (Dapsona, Clofazimina e Rifampicina) e em diferentes estágios da doença. Material e métodos: Trata-se de estudo prospectivo, com 194 pacientes com Hanseníase, inicialmente sem qualquer quimioterapia (S/QTER), atendidos em Goiânia- GO. Esse grupo foi comparado com 129 pacientes com formas subpolares da lepra lepromatosa mantidos em terapia específica por 1 ou 2 anos e que experimentavam reaçoes lepromatosas tipo 1 e 2 (ENL). Resultados: A idade média dos pacientes foi de 44,4 anos para o grupo sem tratamento específico e 47,4 para o de reaçao lepromatosa (ENL), 55,2% eram do sexo masculino e 44,8% da raça branca. A média de duraçao dos sinais e/ou sintomas foi de 25,7 meses. A duraçao média da terapia específica foi de 56,29 meses. Creatinina acima de 1,3 mg/dl foi vista em 51 pacientes (29,3%) do grupo S/QTER e 27(29,4%) do grupo de ENL. Hematúria foi detectada em 18 pacientes (9,3%) do S/QTER e 11(8,5%) do ENL. Microalbuminúria anormal foi detectada em 17 pacientes (8,9%) do S/QTER e 7(9%) do ENL; RBPur anormal foi detectada em 6 pacientes (3,1%) do S/QTER e 7(9%) do ENL. Conclusao: Nossos dados sugerem que o envolvimento renal mais expressivo visto em outros estudos pode estar associado a longos períodos sem cura, a tratamento ineficaz das formas reacionais e a terapêutica específica ou sintomática inadequada.


GN 004 (TL 001)

PREVALENCIA DE DOENÇAS GLOMERULARES EM TODO O BRASIL.

POLITO MG; MASTROIANNI-KIRSZTAJN G, MOURA LAR

DISCIPLINA DE NEFROLOGIA E DIVISAO DE PATOLOGIA RENAL,HOSPITAL DO RIM E HIPERTENSAO, UNIFESP/EPM. SAO PAULO-SP, BRASIL.

Introduçao: Estudos de prevalência de doenças glomerulares no Brasil sao ainda escassos. Existem somente registros regionais ou de serviços de nefrologia isolados. Objetivo: Estabelecer a freqüência relativa dos diferentes tipos de doenças glomerulares no Brasil como um todo e por regioes. Material e Métodos: Foram avaliadas retrospectivamente as informaçoes de 8373 biópsias renais do nosso Serviço de Patologia Renal, analisadas pelo mesmo patologista, de janeiro de 1993 a dezembro de 2006. Resultados: No total de 8373 biópsias de rins nativos; 3095 foram “primárias”. A doença glomerular “primária” mais freqüente foi a glomerulosclerose segmentar e focal (GESF, 21,52%), acompanhada pela glomerulopatia membranosa (GNM, 21,50%), nefropatia por IgA (NIgA, 19,28%), doença de lesoes mínimas (10,32%), glomerulonefrite mesangial nao-IgA (7,48%), GN proliferativa difusa (6,23%) e GN membranoproliferativa (4,07%). Nefrite Lúpica foi responsável pela maioria dos casos nos quais a etiologia foi determinada, ou seja, 762 casos (54,06%), seguindo-se: GN pósinfecciosa (28,18%), nefropatia diabética (9,48%), paraproteinemias (5,96%), doenças renais hereditárias/familiares (1,62%) e vasculites (0,67%). Predominaram GNs secundárias na regiao Norte, a maioria correspondendo a nefrite lúpica; quanto às primárias, GESF foi a doença mais comum nas regioes Nordeste e Central do país, NIgA no Sul e GNM no Sudeste e Norte. Conclusao: Existem diferenças regionais na prevalência de várias doenças glomerulares e elas podem decorrer dos critérios clínicos e laboratoriais utilizados para indicar biópsia em cada local. Entretanto é também possível que tal variaçao aconteça em funçao de condiçoes específicas de cada regiao.


GN 005

“PADRAO HISTOLOGICO DE DOENÇAS GLOMERULARES EM MACEIO- AL. ANALISE RETROSPECTIVA POR RESULTADOS DE BIOPSIAS REALIZADAS EM HOSPITAL TERCIARIO NOS ULTIMOS 15 ANOS”

OLIVEIRA, CAF; RESURREIÇAO, FAMS; GOUVEIA, EA; MACEDO, JP; COSTA, AFP; BARROS, AAS; FERREIRA, YA; RIBEIRO, YJP; SIQUEIRA, GSM; PESSOA, MCA.

FHAIAA-AL

Introduçao: O presente estudo descreve e analisa o resultado de biópsias renais realizadas em serviço de nefrologia de referência em hospital terciário em Maceió-AL. Objetivo: Relatar a distribuiçao de doenças glomerulares primárias e secundárias de acordo com sexo e idade. Metodologia: Foram analisados os registros de biópsias no período de 1992 a 2007 cuja indicaçao nao tenha sido relacionada com transplante renal. Os resultados sao expressos em números absolutos, médias, desvio padrao e percentuais. Resultados: 67 biópsias foram incluídas na análise, destas 12(21,82%) trouxeram como resultado patologias nao glomerulares, sendo a nefrite tubulointersticial o diagnóstico mais freqüente (30%). Das 55 biópsias restantes 26(47,27%) eram de pacientes do sexo feminino. A média de idade foi de 28,89+15,31. O padrao histológico mais freqüente foi glomerulonefrite membranoproliferativa com 14(25,45%) seguido de Nefrite Lúpica com 10(18,18%), glomerulonefrite membranosa com 8(14,54 %), Glomeruloesclerose Segmentar e Focal com 7(12,63%), Nefropatia da IgA e Glomerulonefrite Proliferativa Endocapilar, ambos com 4(7,27%). Conclusao: Concluímos que em nossa amostra a patologia glomerular mais freqüente foi a Glomerulonefrite membranoproliferativa, seguida por outros padroes histológicos descritos acima.


GN 006 (TL 002)

EFEITO DA INIBIÇAO DO “NUCLEAR FACTOR-kB” NA GLOMERULONEFRITE MESANGIAL AGUDA INDUZIDA PELO VENENO DA COBRA HABU

ALEXANDRA V. VERCEZE; ELOISA M. RUSSO, ROBERTO S. COSTA, TEREZILA M. COIMBRA, OSVALDO M VIEIRA NETO, MARCIO DANTAS

FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRAO PRETO-USP

O nuclear factor-kappa B (NF-kB) é um fator de transcriçao que participa na patogênese das glomerulopatias. Neste estudo avaliamos os efeitos da administraçao de parthenolide (PTN), um inibidor do NF-kB, na glomerulonefrite mesangial aguda induzida pelo veneno da cobra habu (Vhabu). Material e Métodos: Camundongos uninefrectomizados foram tratados com Vhabu ou com veículo por via i.v. durante 3 dias. PTN diluído em dimetil-sulfóxido (DMSO) ou apenas DMSO foi administrado por via i.p., diariamente até o dia do sacrifício (7º ou 14º dia). Resultados: Após tratamento com Vhabu, camundongos tratados ou nao com PTN desenvolveram glomerulonefrite focal, mas esta nao resultou em albuminúria e tampouco em alteraçao da creatinina. A tabela mostra resultados (estatisticamente nao significantes) referentes à área e celularidade glomerular e expressao glomerular de a-SMA e macrófagos entre os grupos de camundongos tratados com Vhabu.

Em conclusao, a inibiçao do NF-kB pelo parthenolide nao modificou o curso da glomerulonefrite mesangial aguda induzida pelo veneno da cobra habu em camundongos.


GN 007

SINDROME HEMOLITICO-UREMICA FAMILIAR: TRES GERAÇOES AFETADAS.

BRUNO R BRASIL MACHADO; GIANNA MASTROIANNI-KIRSZTAJN

SETOR DE GLOMERULOPATIAS E IMUNOPATOLOGIA RENAL, DISCIPLINA DE NEFROLOGIA, EPM/ UNIFESP.

Introduçao: Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença caracterizada por microangiopatia trombótica e insuficiência renal em graus variados, em geral relacionada a agressao vascular por drogas ou toxinas. Pode ser classificada clinicamente de acordo com a presença ou nao de diarréia. Sua apresentaçao familiar é considerada atípica e recorrente, com cerca de 70 famílias afetadas descritas na literatura. Existem formas autossômicas dominantes, com disfunçao do Fator H do complemento, e recessivas, com diminuiçao dos níveis séricos do mesmo. Em conseqüência disso, observa-se maior ativaçao da via alternativa do complemento, lesao endotelial e posterior agregaçao plaquetária, dando início à doença. Objetivo: Relato de caso de SHU em três geraçoes de uma família brasileira, afetando quatro indivíduos, o que serve de alerta para este tipo de apresentaçao. Relato do Caso: A paciente-índice é do sexo feminino, 41 anos, branca, casada, do lar, natural e procedente de Sao Paulo, SP. Negava antecedentes mórbidos até um ano atrás, quando iniciou febre, diarréia com sangue, mialgia, astenia e náuseas eventuais. Foi admitida para investigaçao, após apresentar esses sintomas novamente por 1 semana, somados a disenteria profusa e hematúria macroscópica. História familiar de SHU era relatada (pai, irmao e filho da paciente já afetados, com manifestaçoes de instalaçao da doença em diferentes idades). Exames laboratoriais mostraram, à entrada, retençao de escórias nitrogenadas (Creatinina sérica: 3,5mg/dl, Uréia: 188mg/dl), plaquetopenia, hematúria com dismorfismo eritrocitário (50 hemácias/campo), cilindros granulosos, proteinúria ausente. Ultra-sonografia de rins e vias urinárias sem alteraçoes, assim como de abdome total. Evoluiu com anemia hemolítica (esquizócitos em sangue periférico, DHL: 903mg/dl, reticulócitos corrigidos em 3,22%) e retorno à normalidade da funçao renal em 4 dias, espontaneamente. A paciente nao voltou a apresentar novos surtos até a presente data. Conclusao: A SHU de caráter familiar é considerada rara na literatura, especialmente na situaçao aqui descrita, em que afeta quatro indivíduos em três geraçoes. Essa disposiçao, de natureza hereditária, exige estudo mais aprofundado de distúrbios do sistema complemento a ela relacionados. O relato deste caso visa a chamar a atençao para esta apresentaçao, assim como à discussao de aspectos genéticos da doença e de aconselhamento familiar.


GN 008

GLOMERULOPATIA COLAGENOFIBROTICA

FABIANO BICHUETTE CUSTODIO; VICENTE DE P. A. TEIXIERA, MARLENE ANTONIA DOS REIS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIANGULO MINEIRO – UBERABA-MG

Introduçao: A glomerulopatia colágenofibrótica (GC) é uma entidade rara, recentemente descrita na literatura, caracterizada pela deposiçao de fibras de colágeno tipo III no tufo glomerular; clinicamente cursa com síndrome nefrótica, sendo a perda da funçao renal incomum. Ainda sao poucos os casos relatados, principalmente no Ocidente, bem com maior conhecimento sobre essa glomerulopatia. Relato de Casos: CASO 01: paciente feminino, 21 anos, branca, previamente hígida, sem história familiar de doença renal; exames de rotina: proteinúria (1,6g/24hs) e hematúria microscópica, com 01 ano de evoluçao. CASO 02: paciente feminino, 15 anos, branca; quadro de edema de membros inferiores e HAS há 02 meses; proteinúria de 2,49g/24s e dislipidemia (CT: 426mg/dl TG: 264mg/dl); apresentou resposta parcial ao uso de inibidores da ECA, estatinas e corticóide. BIOPSIA RENAL: Em ambos os casos, hipercelularidade mesangial glomerular à microscopia de luz; a imunofluorescência foi negativa para imunoglobulinas e componentes do sistema complemento. Na microscopia eletrônica, nos eixos mesangiais dos glomérulos, depósitos fibrilares e irregulares compatíveis com colágeno tipo III, alem de perda dos pedicélios. Na microscopia de luz, ao serem examinados sob luz polarizada (coloraçao picro-sírius) os eixos mesangiais apresentaram-se birrefringentes esverdeados, sugerindo fortemente a presença de colágeno tipo III. Conclusao: Esses 02 casos sao provavelmente os primeiros a serem relatados no Brasil e na América do Sul. Mesmo sendo uma entidade rara, a GC merece destaque como diagnóstico diferencial dos casos de Síndrome Nefrótica, principalmente em adolescentes e adulto jovens. Essa doença ilustra a importância da microscopia eletrônica para o diagnóstico e o melhor entendimento das glomerulopatias.


GN 009 (TL 003)

PROTEINURIAS HEREDITARIAS: NEFROPATIA FINLANDESA E ESLCEORSE MESANGIAL DIFUSA

FABIANO BICHUETTE CUSTODIO; VICENTE DE P. A. TEIXEIRA, EUMENIA C.C. CASTRO, MARLENE ANTONIA DOS REIS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIANGULO MINEIRO (UFTM) UBERABA-MG

Introduçao: A síndrome nefrótica na infância (SNI), seja congênita ou de aparecimento nos primeiros anos de vida, é uma condiçao rara porem com elevado índice de mortalidade e evoluçao para insuficiência renal terminal; com o mapeamento genético e recentes descobertas sobre a estrutura molecular da barreira de filtraçao glomerular (principalmente em relaçao às proteínas do diafragma slit, como a nefrina e podocina) houve um expressivo aumento do conhecimento dessas patologias, contudo, ainda sao poucos os casos relatados bem como a difusao desses conhecimentos. Entre as principais patologias que cursam com SNI estao a Esclerose Mesangial Difusa (isolada ou associada à Síndrome de Denys Drash) e a Nefropatia Finlandesa (NF); Relato de Casos: CASO 01: lactente, 06 meses, feminina, negra, nascida a termo; aos 05 meses de idade, quadro de diarréia, evoluçao rapida com oligúria, anasarca e hipertensao arterial grave; aos exames, proteinúria nefrótica e insuficiência renal (cr=1,2mg/dl uréia=145); Biópsia Renal: Esclerose Mesangial Difusa. CASO 02: paciente masculino, 13 anos, branco; exames de rotina apresentou Cr=2,1mg/dl e proteinúria de 24hs=5,4g; antecedentes de nefrectomia direita devido Tumor de Wilms (aos 02 anos) catarata congênita e criptorquidia bilateral; Biópsia renal: Esclerose Mesangial Difusa, provavelmente como parte da Síndrome de Denys Drash, devido antecendentes de Tumor de Wilms e má formaçao genito-urinária e ocular; houve necessidade de hemodiálise; CASO 03: paciente feminina, 24 dias, branca, nascida pré-termo (36 semanas) com descolamento prematuro da placenta. Nasceu com edema intenso, apresentando hipoalbuminemia e proteinúria intensa (relaçao prot/creat. urinária=30). A biópsia renal, na microscopia de luz, grandes dilataçoes tubulares (cistos) e à microscopia eletrônica, ausência do diafragma slit entre os pedicélios, altamente sugestivo de Nefropatia Finlandesa. Conclusao: A SNI engloba condiçoes raras que merecem maior atençao por parte dos nefrologistas e pediatras devido suas altas taxas de complicaçoes. Como diferencial dos casos apresentados, destacamos a evoluçao tardia da Síndrome de Denys Drash para insuficiência renal terminal (as 13 anos). Novos estudos vêm sendo desenvolvidos nessa área, sendo fundamental a discussao dos casos de SNI.


GN 010

GESF: ASSOCIAÇAO CLINICO-MORFOLOGICA

FABIANO BICHUETTE CUSTODIO; VICENTE DE P. A. TEIXIERA, MARLENE ANTONIA DOS REIS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO TRIANGULO MINEIRO

Introduçao: A Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) é a mais prevalente entre as glomerulopatias primárias, respondendo por quase 30% dos casos (Reg. Paulista de Glomerulopatias). Tem elevado potencial de evoluçao para insuficiência renal; Nosso objetivo foi estudar as características clínico-histológicas dos pacientes portadores de GESF. Matérias e Métodos: Casos de GESF, analisados no Serviço de Nefropatologia-Disciplina de Patologia Geral da UFTM, entre 1996-2006. Resultados: 23 casos analisados; Média de Idade: 39,5±13,3 anos (19-64 anos); 79% raça branca; Leve predominância sexo feminino (52,1%); Em relaçao à apresentaçao clínica, 82,6% proteinúria nefrótica (>3,0g/24hs); 78,3% Hipertensao arterial (HAS) e 47,8% insuficiência renal (IR)(creatinina 2,52±0,92mg/dl); sobre os achados histológicos: fibrose intersticial moderada-intensa ocorreu em 15 casos (65,2%); lesao vascular moderada-intensa em 12 casos (52,2%); sobre as lesoes glomerulares, média de 51,9% dos glomérulos apresentavam lesoes, enquanto a média de glomérulos globalmente esclerosados foi de 28,7%; Tanto a ocorrência de fibrose intersticial (P<0,001) moderada a intensa quanto a lesao vascular (p=0,002) correlacionaram-se à maiores taxas de lesao e esclerose glomerular global; A presença de HAS associou-se com lesao vascular intensa (p=0,01); aqueles com IR exibiam maiores taxas de lesao e esclerose global glomerular (p=0,04; p=0,25) e fibrose intersticial mais intensa (p=0,02); O sexo masculino apresentou maiores índices de IR, fibrose e lesao glomerular; Conclusoes: Encontramos elevada prevalência de GESF em brancos (o que difere da literatura). A proteinúria nefrótica e HAS foram as apresentaçoes clínicas mais freqüentes, todavia houve alta taxa de IR (quase 50%); fibrose intersticial e esclerose glomerular global parecem ser os marcadores histológicos de maior gravidade e pior prognóstico; a presença de HAS e consequentemente lesao vascular intensifica as lesao renais; o sexo masculino apresentou maior comprometimento clínico-histológico, independentemente da idade.


GN 011 (TL 003)

EVOLUÇAO DA NEFROPATIA LUPICA NA GESTAÇAO

PEGAS, J.C.R; MALAFRONTE, P.; DOMINGOS ,M.A.M.; SOUZA, J.F.; MOREIRA, A.P.; CARDOSO, MF.; LIMA, E.M.A.; MIORIN, L.A.; SENS, Y.A.S.

CLINICA DE NEFROLOGIA DO DEPTO DE MEDICINA DA SANTA CASA DE SAO PAULO

Introduçao: Lupus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que afeta frequentemente mulheres na idade fértil, mas nao influencia a fertilidade. Gestaçao em pacientes com nefrite lúpica está associada a elevado risco materno-fetal e piora das manifestaçoes renais. Objetivo: Avaliar a evoluçao materno-fetal da gestaçao de pacientes portadores de nefrite lúpica e a sua influência na exacerbaçao da nefropatia. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 75 pacientes com nefrite lúpica, durante o período de 01/1989 a 12/2006. Resultados: Ocorreram 22 gestaçoes em 16 pacientes portadoras de nefrite lúpica, com média de idade de 25+4 anos, sendo 87,5% da raça branca. Quanto à classe histológica 56% apresentavam classe IV, 25% classe III, 12% classe II e 6% classe V (OMS). Destas 22 gestaçoes, 8(36%) estavam em atividade lúpica antes do início da gravidez e somente duas reverteram o quadro após o parto, 4(18,1%) entraram em atividade lúpica durante a gestaçao e em 3 houve reversao do quadro após o parto e apenas 1 entrou em atividade renal após 6 meses do parto. A média da funçao renal antes e após 6 meses do parto foi (0,95±0,43×1,37±1,16)(p=0,089), sendo que duas delas evoluíram para terapia renal substitutiva. Observou-se hipertensao arterial em 36% (8/22) das gestaçoes, 3 evoluíram com hipertensao superajuntada, 3 com doença hipertensiva específica da gestaçao e 2 com eclampsia. Em 5 gestaçoes (23%) o parto foi a termo (4 AIG e 2 PIG), prematuridade ocorreu em 41% dos casos, abortos em 18%, natimorto 9%, óbito perinatal 5% e óbito neonatal em 5%. Conclusoes: Na populaçao estudada as complicaçoes materno-fetal foram freqüentes e o risco de exacerbaçao renal foi mais elevado em pacientes que estavam em atividade da doença antes do início da gestaçao do que naquelas que entraram em atividade durante a gestaçao ou 6 meses após o parto.


GN 012

RESPOSTA TERAPEUTICA EM CRIANÇAS COM NEFROPATIA POR IGM.

PASCOTTO, R.C.; LEAO, F.V.; CANÇADO, M. A. P.; CARVALHAES, J. T. A.

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA, NEFROLOGIA PEDIATRICA

Introduçao: A nefropatia por IgM é uma glomerulonefrite mesangioproliferativa difusa primária, com presença de depósito predominante de IgM no mesângio, caracterizada por proteinúria maciça com creatinina normal e resposta insatisfatória a corticoterapia e imunosupressores. Alguns autores consideram-na uma entidade distinta com tendência a corticoresistencia e evoluçao para insuficiência renal progressiva. Objetivo: Avaliar a resposta terapêutica e evoluçao clínica de crianças portadoras de nefropatia por IgM. Material e métodos: Quatorze (14) pacientes atendidos e acompanhados no ambulatório de nefrologia pediátrica, portadores de nefropatia por IgM, foram avaliados segundo: idade do início da doença, apresentaçao inicial, tratamento utilizado, biópsia renal, resposta terapêutica e evoluçao para insuficiência renal crônica (IRC). Resultados: Dos 14 pacientes, 9(64,28%) eram do sexo masculino. A média de idade do início da doença foi de 4 anos e 8 meses. Edema e proteinúria foi a apresentaçao inicial de 11 pacientes (78,57%). Destes, 2 evoluiram com hipertensao arterial sistêmica. Três (3) apresentaram somente hematúria. As biópsias renais apresentaram: lesoes mínimas em 8(57,14%), proliferaçao mesangial em 4(28,57%), glomeruloesclerose segmentar e focal em 2(14,28%). Nenhum dos pacientes evoluiu com perda de funçao renal. Quanto ao tratamento: 3(21,42%) usaram corticosteróide(CS); 5(35,71%) receberam CS e ciclofosfamida; 3(21,42%) receberam CS, ciclofosfamida e ciclosporina(CSA); 1(7,14%) recebeu CS, ciclofosfamida, CSA e micofenolato mofetil; 1(7,14%) permaneceu sem tratamento por apresentar somente hematúria microscópica, e 1(7,14%) recebeu CS e azatioprina para tratamento de púrpura de Henoch-Schöenlein. Conclusao: Dos 13 pacientes tratados 9 receberam CS associado a drogas imunosupressoras com resposta insastifatória. Nao houve evoluçao para insuficiência renal crônica em uma média de 9 anos de acompanhamento.


GN 013 (TL 004)

USO DE CICLOSPORINA EM CRIANÇAS PORTADORAS DE SINDROME NEFROTICA CORTICO-RESISTENTE.

NEVES, A.C.F.; SANTOS, J.R.P.; SOBRINHO, J.H.; LEAO, F.V.; CANÇADO, M.A.P.; CARVALHAES, J.T.A.

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA – NEFROLOGIA PEDIATRICA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO).

Introduçao: Os mecanismos responsáveis pelo aparecimento da síndrome nefrótica (SN) permanecem obscuros. Noventa por cento dos portadores pediátricos de SN respondem aos corticosteróides (CS). Nos pacientes cortico-resistentes sao utilizadas drogas imunosupressoras como ciclofosfamida e ciclosporina. Objetivo: Avaliar a resposta clínica e laboratorial de pacientes pediátricos portadores de SN que usaram ciclosporina (CSA). Material e métodos: Vinte e um pacientes portadores de SN atendidos e acompanhados no ambulatório de nefrologia pediátrica que nao responderam aos corticosteróides (2mg/Kg/dia durante 8 semanas) e à ciclofosfamida (2mg/Kg/dia durante 3 meses), receberam ciclosporina na seqüência numa dose de 5mg/Kg/dia durante 6 meses, seguida de 2,5mg/Kg/dia por mais 6 meses, totalizando 1 ano de tratamento. Os pacientes foram avaliados clinicamente e laboratorialmente a cada mês. Os exames solicitados foram uréia, creatinina, sódio, potássio, TGO, TGP, gGT, colesterol total e fraçoes, triglicérides, cálcio, fósforo, proteinograma, fostase alcalina, hemograma, urina I e proteinúria de 24 horas. Resultados: Dos 21 pacientes que usaram CSA, 6 foram excluídos: em 4 pacientes o tratamento foi interrompido por elevaçao da cretinina (2), intolerância gástrica (1), elevaçao de transaminases (1) e 2 pacientes que ainda estao em tratamento. O desaparecimento do edema foi observado nos 15 pacientes. A resposta laboratorial mostrou que 8 pacientes mantiveram proteinúria > que 50mg/Kg/dia, 4 com proteinúria < que 50mg/Kg/dia e 2 com proteinúria ausente. Biópsia renal: 10 com GESF, 2 com lesoes mínimas, 2 com proliferaçao mesangial e membranosa em 1 caso. Conclusao: O emprego da CSA por um período de 1 ano mostrou-se eficaz na melhora clínica (desaparecimento do edema), enquanto que laboratorialmente pouca ou nenhuma resposta foi observada. Poucos efeitos colaterais foram evidenciados.


GN 014

DOENÇA GLOMERULAR ASSOCIADA A EPIDERMOLISE BOLHOSA.

BRUNO R BRASIL MACHADO; GIANNA MASTROIANNI-KIRSZTAJN

SETOR DE GLOMERULOPATIAS E IMUNOPATOLOGIA RENAL, DISCIPLINA DE NEFROLOGIA, EPM/ UNIFESP.

Introduçao: Epidermólise Bolhosa Distrófica de Hallopeau-Siemens (EBDH) é uma das mais severas epidermólises hereditárias, e faz parte do grupo de desordens dermatológicas mecano-bolhosas. Foram relatados casos isolados e séries clínicas limitadas de EBDH associada a doença renal (como, glomerulonefrite secundária a impetiginizaçao das lesoes e síndrome nefrótica por amiloidose renal), com perda de funçao em alguns casos. Objetivo: Relato de caso raro de doença glomerular associada a EBDH, com remissao da primeira após corticoterapia. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 17 anos, parda. Queixava-se de aumento do volume abdominal, edema de membros inferiores e face, poliúria, lesoes cutâneas (bolhas eritematosas, de 0,5 a 1,0cm) em joelhos e cotovelos, negando febre, quando do diagnóstico de EBDH. Tinha antecedente de doença bolhosa na infância (aos 10 anos), com onicodistrofias em maos. Quando encaminhada ao nosso Serviço, apresentava proteinúria de 11,8g/24h (e relato de proteinúria prévia de 19,5g/24h), hipoalbuminemia (1,5g/dl), hipercolesterolemia (373mg/dl), sorologias para HBV, HCV e HIV negativas, assim como FAN e anti-DNA. Ultra-sonografia de rins revelava sinais de nefropatia parenquimatosa e ascite. Biópsia renal mostrou glomerulonefrite proliferativa mesangial e ausência de alteraçoes escleroatróficas túbulo-intersticiais. Após cinco meses de tratamento com prednisona (inicialmente 50mg/dia, reduzindo até 5mg/dia), houve remissao da proteinúria. Conclusao: Raros sao os relatos de EBDH com diagnóstico histológico de doença renal. Esta paciente apresentou síndrome nefrótica (por glomerulonefrite proliferativa) durante fase ativa de EBDH, que remitiu quando do uso de corticóide VO, destinado primariamente ao tratamento da epidermólise. Os autores consideram importante alertar para a possível associaçao dessas duas condiçoes e defendem a realizaçao de triagem precoce para nefropatias nesses casos. Ainda sao escassas as informaçoes sobre o tema, mas séries limitadas mostram que insuficiência renal altera seu prognóstico e evoluçao, sendo causa relevante de morte em pacientes com EBDH; essas evidências reforçam a importância de diagnóstico e intervençao precoces.


GN 015

POLIANGEITE MICROSCOPICA – RECUPERAÇAO FUNÇAO RENAL 2 ANOS DE ACOMPANHAMENTO

CARVALHO, E.L.R.

CENTRO TERAPIA RENAL CRUZEIRO

A.M.S., 50 anos, branca, F, natural de Cruzeiro – SP, do lar, internada na Santa Casa de Cruzeiro em julho de 2005, pelo clínico, com quadro de febre alta há mais de 30 dias, emagrecimento, mialgia intensa pp.membros inferiores, artralgia, evoluindo com perda da funçao renal. Encaminhada para nefrologia. Na história epidemiológica da paciente encontramos suspeita para Brucelose, quadro de Insuficiência Renal Aguda necessitando tratamento dialítico, tinha sido submetida à Tomografia de Abdome, com contraste, apresentando RINS DE TAMANHO NORMAL, paciente febril, 38ºC., ureia 182, creat.7,0, Hb 6,5g/dl, Htº 19,8%, URINA I com proteinúria, hematúria. Implantado cateter de dupla luz em veia femoral D, submetida à hemodiálise. Sorologia para Brucelose Negativa, FAN NEGATIVO, ANTICORPO ANTI- CITOPLASMA REAGENTE, P-ANCA REAGENTE 1:40, C-ANCA NEGATIVO, C3 121,5/ C4 28,9/CH50 89,27. Iniciamos Pulsoterapia com metilprednisolona 1g dia/3 dias, e ciclofosfamida 1g IV Mensal, paciente em hemodiálise CDL VFD. Apresentou melhora considerável do quadro articular, desaparecimento da febre, melhora da anemia, porém mantendo-se com Insuficiência Renal. Na 2a dose de ciclofosfamida a paciente apresentou quadro de mal-estar, Edema Agudo de Pulmao, taquiarritmia, sendo necessária intervençao medicamentosa e internaçao hospitalar, além de farmacodermia grave. A paciente recusou-se continuar com a ciclofosfamida, mantendo-se entao sómente com prednisona 60mg/dia dose que reduzimos aos poucos. BIOPSIA RENAL 24/10/05: padrao de nefropatia em avançada fase de cronicidade, esclerose glomerular global e parcial da maioria dos amostrados, arteriopatia obstrutiva crônica com inflamaçao intimal, necrose tubular aguda com oxalose grave. Submetida à tentativas de FAV, 2 vezes, sem sucesso. Implantamos cateter PERM-CATH em VJD. Em 05/2006 os exames mostravam melhora da funçao renal, creat. 2,7. Suspenso Hemodiálise em agosto de 2006, mantendo prednisona 20mg/dia, retirado PERM-CATH, acompanhamento ambulatorial. Em abril de 2007 apresenta creatinina 2,3, clearance de creatinina de 44,0ml/min. Proteinuria de 24 hs. 0,03g/24hs, bom estado geral.


GN 016

ALTERAÇOES URINARIAS NA GRAVIDEZ.

THIAGO R. LOPES; GIANNA MASTROIANNI-KIRSZTAJN

SETOR DE GLOMERULOPATIAS, DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – EPM/UNIFESP

Introduçao: Sabe-se que doenças glomerulares previamente existentes podem manifestar-se ou exacerbar-se na gestaçao. Objetivo: Estabelecer o perfil clínicoepidemiológico das doenças renais diagnosticadas em mulheres grávidas. Pacientes e Métodos: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes com diagnóstico de gravidez associado a alteraçao compatível com acometimento renal e que foram atendidas em Ambulatório de Glomerulopatias. Resultados: Foram analisados 1029 prontuários e, deste total, observamos que havia 18 pacientes que deram entrada no ambulatório e se encontravam grávidas; 7 delas abandonaram o ambulatório após a 1a consulta. Médias de: ida de 26a, seguimento 9me, P24h 1,5g, creatinina sérica 1,1mg/dL. Daquelas que se submeteram a biópsia renal, evidenciou-se: 1 nefropatia por IgA, 2 GESF, 1 GN proliferativa mesangial, 2 nefrites lúpicas e 1 GN rapidamente progressiva; 5 estavam grávidas pela 1.a vez, 12 pela 2.a vez e 1 nao estava especificada; 4 pacientes foram encaminhadas por pré-eclâmpsia, 7 por proteinúria isolada, 2 por diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, 2 por quadro de síndrome nefrótica, 1 por hematúria, 1 por alteraçoes urinárias associadas a esquistossomose e 1 a diabetes. Conclusoes: Observamos a presença de importantes alteraçoes nos exames clínico-laboratoriais destas pacientes, sendo que 14 das 18 necessitariam de acompanhamento contínuo por apresentaram GN crônica e 4 eram casos de pré-eclâmpsia. Abandono de seguimento foi um achado comum, talvez por desconhecimento das complicaçoes decorrentes do acometimento renal. É possível que um esforço de conscientizaçao, melhor orientaçao e esclarecimento pudessem contribuir para a manutençao dessas pacientes em seguimento, recebendo os devidos cuidados.


GN 017

NEFROPATIA EM PACIENTES HIV-POSITIVOS: ASPECTOS CLINICOS E TERAPEUTICOS.

JULIANA A. ZANOCCO; BRUNO R. BRASIL MACHADO, GIANNA MASTROIANNI-KIRSZTAJN

SETOR DE GLOMERULOPATIAS, DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – EPM/UNIFESP

Introduçao: A conduçao de pacientes HIV(+) com nefropatia ainda é motivo de controvérsias. Objetivo: Caracterizaçao clínico-epidemiológico e resposta a tratamento em pacientes HIV(+) acompanhados em Ambulatório de Glomerulopatias. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes HIV(+) com alteraçoes urinárias. Resultados: 19 pacientes HIV(+), 12 do sexo masculino e idade média de 37 anos), 9 da raça branca, 7 parda, 1 negra e 2 nao-especificada; 5 pacientes com sorologia positiva também para HCV e 2 para HBV. Apresentavam exames iniciais e finais de creatinina sérica 1,4+/-0,8 e 1,9+/-1,4mg/dL e de proteinúria de 24h 1,7+/-2,0 e 1,4+/-1,4g, respectivamente. Optou-se pelo uso de bloqueador do sistema renina-angiotensina (BSRA) e, em alguns casos, de corticóide (prednisona 1mg/kg) VO isolado ou associado ao BSRA. Alguns pacientes (n=10) nao foram submetidos a biópsia renal (BR); 8 eram hipertensos, 2 diabéticos, 1 com história de AVC, 1 de rins policísticos, 2 de ITU e litíase e 9 de doença oportunista; 2/19 nao faziam uso de anti-retrovirais. Para avaliaçao da resposta terapêutica (uso de BSRA e prednisona), dividimos os pacientes em 3 grupos, a saber: S/TRAT: sem uso de drogas (n=3), BSRA: uso somente de BSRA (n=6) e P+BSRA: uso de prednisona + BSRA (n=2); quando comparamos os grupos, os pacientes submetidos a P+BSRA tiveram melhor resposta que os demais quando considerado o valor da proteinúria final. Conclusao: Tem sido prescrito imunossupressor para indivíduos HIV(+) com diagnóstico histológico definido e que tenham indicaçao desta abordagem, além de carga viral indetectável e CD4 normal. Nesta pequena amostra, os indivíduos tratados com BSRA + prednisona apresentaram resposta terapêutica melhor do que aqueles sem uso de drogas ou com uso isolado de BSRA.


GN 018 (TL 004)

MARCADORES DE FUNÇAO RENAL EM PACIENTES COM GLOMERULOPATIAS: QUAL O MELHOR?

IVANA C GABRIEL; JULIANA ZANOCCO, THIAGO LOPES, MARION AHMED, SILVIA MOREIRA, SONIA NISHIDA, GIANNA MASTROIANNI-KIRSZTAJN

SETOR DE GLOMERULOPATIAS, DISC. DE NEFROLOGIA – EPM/UNIFESP

Introduçao: A avaliaçao do ritmo de filtraçao glomerular continua sendo um problema na prática clínica diária. Apesar de existirem vários marcadores destinados a esse fim, nenhum preenche todos os requisitos de um marcador ideal. Tal dificuldade também é uma limitaçao na avaliaçao e acompanhamento de pacientes com doenças glomerulares Objetivos: Comparar a Cistatina C sérica em indivíduos normais e pacientes com glomerulopatias com outros indicadores bem estabelecidos de RFG. Pacientes e Métodos: Foram avaliados 88 indivíduos: pacientes portadores de glomerulopatias primárias e secundárias, provenientes do Ambulatório de Glomerulopatias da Disciplina de Nefrologia da Escola Paulista de Medicina – Universidade Federal de Sao Paulo, e indivíduos sem acometimento renal conhecido. Foram mensurados os níveis séricos de creatinina (método de Jaffé) e cistatina C (imunoturbidimetria), clearance de creatinina (por períodos, sob controle dos pesquisadores) e clearance de iohexol (eletroforese capilar); esse último representando o padrao-ouro para fins comparativos. Resultados: Foram submetidos aos exames 88 indivíduos com 15-74 anos (mediana de 33), 44 de cada sexo; creatininas séricas (Crs) que variaram de 0,6-6,2mg/dl, mediana=1,0mg/dl. Observamos associaçoes entre Crs e clearance de iohexol (Clih)[1/Crs vs.Clih, r=0,82], cistatina sérica (Cis) e Clih [1/Cis vs. Clih, r=0,78], Clcr vs. Clih [r=0,87], com destaque para a correlaçao entre o clearance de iohexol e o de creatinina. Conclusoes: A metodologia para determinaçao do clerance de iohexol foi implantada com sucesso em no Setor de Glomerulopatias e está sendo aplicada, como padrao-ouro que é, para definir o papel da cistatina C em diferentes populaçoes. Na avaliaçao de indivíduos normais e glomerulopatas, guardou boa correlaçao com todos os marcadores, confirmando a utilidade dos mesmos na mensuraçao de RFG, sem favorecer a cistatina C em relaçao aos demais, e revelando que o clearance de creatinina foi o mais preciso na avaliaçao de funçao renal na populaçao em questao. Vale salientar que a coleta de urina para determinaçao do clearance de creatinina foi feita durante o período de permanência do indivíduo para realizaçao do clearance de iohexol, reduzindo uma das fontes de erro das coletas cronometradas prolongadas realizadas pelo próprio indivíduo, sem supervisao.


GN 019

A ESCOLHA DA MELHOR OPÇAO TERAPEUTICA EM GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

MARY CARLA ESTEVEZ DIZ; PATRICIA SCHERER, GIANNA MASTROIANNI KIRSZTAJN

UNIFESP-EPM, SAO PAULO

Introduçao: A Glomerulopatia membranosa (GNM) é uma das causas mais comuns de síndrome nefrótica em adultos. Sua evoluçao clínica é variável, apresentando desde remissao espontânea, até ausência de resposta ao tratamento, evoluindo para insuficiência renal. Usar ou nao tratamento imunossupressor é ainda um tópico controverso. Objetivo: Avaliar o curso da doença em pacientes submetidos ou nao a tratamento imunossupressor em um seguimento de 30 anos. Pacientes e Métodos: Foi realizado uma análise retrospectiva de 71 pacientes com diagnóstico histológico de GNM, acompanhados por um período mínimo de 6 meses no Setor de Glomerulopatias da Unifesp-EPM. Resultados: A média de idade foi de 43 anos (16 a 71), e o sexo masculino e a raça branca foram predominantes. Microhematúria foi inicialmente detectada em 77,5% e hipertensao em 49,3% dos pacientes. O quadro clínico de apresentaçao inicial predominante foi de síndrome nefrótica em 90,1% dos pacientes. A creatinina sérica inicial foi normal na maioria dos casos [Md=1.05(0.4-3.4)mg/dl]. Resultados: Sessenta e um pacientes (86%) foram submetidos a tratamento imunossupressor: 6 destes (~7%) progrediram com perda da funçao renal; por outro lado 3 dos 10 pacientes nao tratados tiveram a mesma evoluçao. Ambos os grupos apresentaram certa piora da funçao renal e significante diminuiçao da proteinúria. Comparando as opçoes terapêuticas, foi visto um significante decréscimo da proteinúria no grupo que recebeu metilprednisolona, bem como no grupo que recebeu metilprednisolona e ciclofosfamida quando comparados com os outros tipos de tratamento: prednisona, azatioprina e ciclosporina). Conclusao: Observamos (1) uma tendência à piora da funçao renal nos pacientes nao submetidos ao tratamento imunossupressor, favorecendo, portanto a terapia imunossupressora, (2) melhor resposta nos grupos tratados com metilprednisolona (administrada sozinha ou associada à ciclofosfamida).


GN 020

SOBREVIDA DE PACIENTES COM NEFRITE LUPICA: MELHORA NA ULTIMA DÉCADA

MARIA ALMERINDA VIEIRA FERNANDES RIBEIRO-ALVES; NASERI AP, SANTOS PEMF, SILVA JUNIOR SM, HABITANTE A,

DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – DCM – FCM UNICAMP

O objetivo do presente estudo foi comparar, em análise retrospectiva, as características de pacientes com nefrite lúpica (NL) biopsiados no nosso serviço no período de 1984 a 1994 (grupo A n=54) e de 1995 a 2004 (grupo B n=105). Resultados: Em relaçao ao sexo e a idade (em anos) no momento da BR nao houve diferença entre os grupos (15% vs 13% e 28,2±8,2 vs 29,8±9,9). O tempo prévio de diagnóstico(em anos) de LES foi maior no grupo B (3±3,6 vs 2,8±2,56), tendo havido também nesse grupo uma predominância da raça branca (81% vs 65%). O tempo de acompanhamento pós BR(em anos) foi de 7,0±6,9 no grupo A e 3,1±2,7 no grupo B. O padrao anatômico (OMS) da NL nao diferiu entre os grupos (Tipos III e IV 65%(A) vs 54% (B), Tipo V 20%(A) e 36%(B)). O diagnóstico de LES como causa da doença renal foi realizado no serviço em 42,5% (A) e 28,7%(B). A creatinina (Crmg/dL) no momento da BR foi mais alta no grupo A (3,8±3,31 vs 2,2±1,81 p<0,0001), assim como a proteinúria (6,6±4,7g vs 5,1±3,5g p=0,005). Remissao total definida como Cr normal e P<1g/d foi observada em 20% no grupo A e 39% no grupo B (p<0,01). Obitos foram observados em 24% dos pacientes do grupo A e 10% do grupo B (p<0,01) sendo 61,5%(A) e 54,5%(B) ocorridos nos primeiros e meses de acompanhamento. Evoluçao para terapia renal substitutiva definitiva ocorreu em 26%(A) e 16%(B). A sobrevida dos pacientes em 5 anos (em risco um n=25 no grupo A e 29 no grupo B) foi de 61%(A) e 88%(B). Conclusao: Na década de 1995 a 2004 os pacientes com NL foram encaminhados com quadro renal menos grave embora com maior tempo de diagnóstico prévio e remissao total foi observada com maior freqüência. A sobrevida de 5 anos foi maior nos pacientes do grupo B. A mortalidade de ambos os grupos foi maior nos primeiros 3 meses de acompanhamento.


GN 021

ASSOCIAÇAO ENTRE GLOMERULONEFRITE PAUCI-IMUNE ANCA RELACIONADA E LINFOMA DO MANTO

ABRAO, J.M.G.; CASTRO, J.H.; ARRUDA, C.R.; PEREIRA, D.F.; VIEIRA, C.P.J.; FIGUEIREDO, F.O.; DOMINGUES, M.A.C.; VIERO, R.M.;SILVA, V.S.

FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU-UNESP

A.R., 55 anos, masculino, branco, procedente de Botucatu. Encaminhado com hipótese de pneumonia comunitária sem resposta ao tratamento clínico. Ao exame físico: taquidispnéico, hipertenso e com hipoxemia; RX-tórax: infiltrado intersticial e derrame pleural bilateral; exames complementares: Hb: 7,8/plaquetas: 61000/Cr: 11/Ur: 171/K: 7,4/inversao albumina-globulina/hematúria/proteinúria; líquido pleural: transudato; US renal: rins aumentados de tamanho. Diante do quadro, hospitalizado, indicada terapia dialítica e investigaçao para mieloma múltiplo. Constatado mielograma reacional. Optado por biópsia renal, cujo diagnóstico foi de glomerulonefrite crescêntica (90% de crescentes) com acentuada nefrite túbulo-intersticial crônica e infiltrado linfomononuclear focal; IF com depósitos granulares segmentares e focais fracamente positivos para C1q, IgM e C3 em alças. Sorologias virais negativas; ANCA-p: >100 e ANCA-c: 21,1; C3 e C4 discretamente diminuídos. Hipótese diagnóstica: glomerulonefrite pauci-imune ANCA-relacionada. Realizada TC de tórax para investigaçao de suspeita de hemorragia pulmonar, que evidenciou linfonodomegalia generalizada. Optado por biópsia excisional de linfonodo cervical cujo diagnóstico foi de linfoma do manto (OMS-2001). A análise imuno-histoquímica do tecido renal mostrou infiltraçao neoplásica. O paciente iniciou tratamento quimioterápico e permanece em hemodiálise. Trata-se de um raro caso de vasculite sistêmica ANCA-relacionada associada a neoplasia hematológica. Cogita-se relaçao causal entre o linfoma e a disfunçao imunológica que levou à vasculite ANCA-positiva.


GN 022

NEFROPATIA POR IGA ASSOCIADA A CARCINOMA RENAL

KLINGER RICARDO DANTAS PINTO; RAMALHO R.J., ZANON J.R., FERNANDES A.B., GONÇALVES B.C., CAMELO F.C.G., BAPTISTA M.A.S.F., RAMALHO H.J.

FACULDADE DE MEDICINA DE S. J. DO RIO PRETO – FAMERP

A nefropatia por IgA é uma das mais importantes e freqüentes glomerulopatias em nosso país, mas a sua associaçao com o Carcinoma Renal ainda é pouco descrita. Relatamos um caso dessa associaçao em um paciente do sexo masculino, 44 anos, caucasiano, admitido no hospital por cefaléia, anasarca e pico hipertensivo (230 x 140mmHg). Referia hipertensao arterial há 10 meses e surgimento de edema de membros inferiores há 05 meses. Exames laboratoriais, creatinina 2,2mg/dL, albumina 1,5mg/dL, proteinúria 6,29g/24h, sorologia com HCV positivo e elevaçao de transaminases (AST 160 e ALT 106) sendo avaliado através de exames de imagem. Ultrassonografia de rins e vias urinárias com achado de imagem nodular em pólo superior de rim direito de caráter heterogêneo e medindo 3,8×3,3×3,1cm. A complementaçao da investigaçao diagnóstica por ressonância magnética identificou a extensao da lesao até pelve renal, mas sem invasao dos órgaos adjacentes. Houve controle da pressao arterial, mas manteve a proteinúria sempre em níveis nefróticos associada à creatinina ainda elevada. Foi submetido à nefrectomia radical direita. O exame anátomo-patológico da peça revelou um carcinoma renal de células claras (grau histológico II) associado a nefropatia por IgA (expansao de matriz mesangial e exame imuno-histoquímico com deposiçao de IgA e C9 em mesângio +4/+4 de padrao granular). O paciente seguiu em acompanhamento clínicohospitalar, evoluindo com piora da funçao renal e necessitando do início de terapia substitutiva renal, mantido em programa regular de hemodiálise até o momento.


GN 023

NEFROPATIA POR IGA EM PORTADORA DE VIRUS DA HEPATITE B

KLINGER RICARDO DANTAS PINTO; TERRA C.H.B., VENTURINI T.C.G., SOUSA A.L.A, GONGORA D.V., BAPTISTA M.A.S.F., OLIVEIRA J.F.P.

FACULDADE DE MEDICINA DE S. J. DO RIO PRETO-FAMERP

A nefropatia por IgA aparece na literatura como uma das três principais glomerulopatias primárias em todo o mundo, mas a sua relaçao com o vírus da hepatite B (VHB) é pouco descrita. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 29 anos, caucasiana, apresentando sintomas de cefaléia, edema de membros inferiores e hipertensao arterial sistêmica (HAS) há 06 meses, sem antecedentes de HAS prévia. Portadora de VHB diagnosticado há 04 anos, sem ter sido submetida a tratamento específico, pois o PCR para o VHB era indetectável. Exames laboratoriais evidenciavam creatinina 0,6mg/dL, albumina 2,9mg/dL, proteinúria 2,39g/24h, colesterol total 286mg/dL, triglicérides 177mg/dL, sorologia positiva para VHB (HbsAg e Anti-HBc IgG) mas sem sinais laboratoriais de replicaçao viral (Anti-HbeAg Negativo, PCR indetectável e transaminases normais). Submetida a biópsia renal com exame anátomo-patológico revelando nefropatia por IgA (expansao de matriz mesangial e exame imunohistoquímico com deposiçao de IgA +3/+4, C9+/+4 e IgM+/+4 em mesângio e de padrao granular), sendo realizada a pesquisa tecidual dos marcadores imunohistoquímicos resultando positivo para AgHBs em células tubulares. Prescrito tratamento com Enalapril na vigência de clearance de creatinina (CL) 150mL/min/1,73m2 e proteinúria 2,5g/24h. Após 01 ano de seguimento, apresentou piora do CL (79mL/min/1,73m2) sendo iniciada terapêutica com corticóide. Segue em acompanhamento ambulatorial evoluindo com melhora parcial do CL, proteinúria ainda em níveis nefróticos e monitorizando sinais laboratoriais de replicaçao e/ou atividade viral que encontram-se negativos até o momento.


GN 024

APRESENTAÇAO INCOMUM DE NEFROPATIA CRIOGLOBULIN MICA EM PACIENTE COM INFECÇAO PELO HIV

BALBO, BEP; HUNG, J; ANDRADE, L; MALHEIROS, DMAC; BARROS, RT; WORONIK, V

SERVIÇO DE NEFROLOGIA DO HOSPITAL DAS CLINICAS DA UNIVERSIDADE DE SAO PAULO

Introduçao: Dentre as glomerulopatias associadas ao HIV, a nefropatia crioglobulinêmica (NC) é entidade pouco conhecida e associada à co-infecçao pelo vírus da hepatite C (VHC). Objetivos: Descrever NC em paciente sem VHC e sugerir HIV como principal responsável. Caso: Homem, 23a, branco, com síndrome nefrótica desde Nov-2005, encaminhado ao ambulatório para segunda opiniao quanto ao tratamento. Chegou em uso de prednisona e com biópsia renal inespecífica (glomerulopatia esclerohialinizante difusa), mas sugestiva de glomerulopatia por imunocomplexos. Apesar do edema no início da doença, apresentava-se assintomático e com exame físico normal. Negava HAS, DM, história familiar para nefropatia ou uso de drogas endovenosas. Em Mar-2006 apresentava HIV negativo, o qual se tornou positivo 9 meses depois. Sorologias negativas para hepatite B, C e sífilis. Cr 0,64mg/dL U 29mg/dL. Ions e gasometria normais. Hb 10,5 Leuc 2689 Plt 221.000. Urina I-pH6,0 Dens1020 Prt>1,0 Hem 50 Leuc 2. Proteinúria 6,8g/24h, colest.total 134mg/dL, alb.2,5g/L, PCR 3,5mg/dL, fator reumatóide < 9,8U/L, C3 e C4 normais (113 e 34mg/dL, respectivamente), FAN neg, CD4 680céls/mm3. Nova biópsia renal revelou pseudo-trombos típicos de crioglobulinemia, além de padrao compatível com glomerulonefrite membranoproliferativa, achados confirmados por microscopia eletrônica. Conclusao: A NC em portadores do HIV associa-se fortemente à co-infecçao pelo VHC. O presente caso sugere que o próprio HIV pode ser o único responsável por esta entidade, o que torna o esquema HAART viável opçao terapêutica.


GN 025

EFEITO DA PROTEINA VEGETAL (SOJA) EM PACIENTES COM GLOMERULOPATIAS PROTEINURICAS

MARION SOUZA AHMED; ALESSANDRA CALABRIA BAXMANN; GIANNA MASTROIANNI KIRSZTAJN

DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO – BRASIL

Introduçao: Pesquisadores têm sugerido que a utilizaçao da proteína da soja pode desacelerar a progressao da doença renal, por potencial reduçao da hiperfiltraçao glomerular, dos níveis de colesterol plasmático e da proteinúria em pacientes nefropatas. Objetivo: Em funçao disso, nós investigamos o efeito a curto prazo da proteína da soja no sentido de reduzir proteinúria e dislipidemia em pacientes com glomerulopatias proteinúricas. Métodos: Os pacientes com proteinúria (de nível nefrótico ou subnefrótico) foram divididos em três grupos, sendo que o grupo controle (n=9) recebeu dieta com proteína de origem aninal com 0,8g/kg/dia e o grupo de estudo 1 (n=9), dieta de proteína de soja com 0,9g/kg/dia e o grupo de estudo 2 9n=9), dieta de proteína de soja + fibras com 0,8g/kg/dia. O estudo teve duraçao total de oito semanas, sendo os pacientes submetidos, no período basal e pós-estudo, à avaliaçao clínica e exames laboratoriais, à avaliaçao antropométrica e ao registro alimentar de três dias. Resultados: No que tange aos parêmetros antropométricos e à composiçao corporal, nao houve diferença estatística entre os grupos estudados. Nao foi observada em nenhum dos grupos diferença estatítica em relaçao à perda urinária de proteína. Já com relaçao aos triglicerídeos e colesterol séricos, observou-se uma leve reduçao entre o período basal e pós-dieta no grupo estudo 1, embora esta nao tenha sido significante. Conclusao: No presente estudo, nao observamos benefíos na utilizaçao da proteína da soja quando comparada com a proteína animal em relaçao a atenuar a injúria glomerular, a proteinúria e a hiperlipidemia, porém verificamos que a proteína da soja nao levou a mudanças deletérias na composiçao corporal, garantindo um estado nutricional adequado.


GN 026

SINDROME NEFROTICA POR GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF) PRECEDENDO O DIAGNOSTICO DE LINFOMA DE HODGKIN.

RJ RAMALHO; FS GORAYEB, KRD PINTO, CHB TERRA, IMM FERNANDES, MASF BAPTISTA, FCG CAMELO, EQ LIMA, HJ RAMALHO

FACULDADE DE MEDICINA DE SAO JOSÉ DO RIO PRETO

Paciente de 24 anos, sexo feminino, branca, com história de edema há oito meses, com piora há um mês, evoluindo com anasarca e dispnéia aos médios esforços. Negava patologias prévias. Exame físico com PA de 110 x 70mmHg e anasarca. HT=38%, Leucócitos 8300, Plaquetas de 196000 e Creatinina (CR)=0,7mg/dl, com Urina I apresentando três cruzes de proteína, sendo quantificado Proteinúria de 24 horas (PT 24h)=5,25g, albumina (Alb) 0,3mg/dl, Colesterol Total (CT)=470mg/dl, LDL colesterol (LDL)=393 e Triglicérides (TRG)=221mg/dl, diagnosticado Síndrome Nefrótica. Completada investigaçao com RX tórax normal, sorologias negativas, assim como fator anti-núcleo e complemento normal. USG renal com rins normais. A biópsia renal mostrou Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF). Recebeu alta hospitalar com Prednisona 1mg/kg associado a Captopril 100mg/dia e Sinvastatina 20mg/dia. Retornou após 45 dias com PT 24h=7,76g, Alb=0,6mg/dl e Cr=0,4mg/dl, queixandose de galactorréia e presença de linfonodomegalia em regiao cervical direita. Realizado novo RX e TC de tórax, com massa mediastinal de 8,8cm. Biópsia do linfonodo cervical demonstrou Linfoma de Hodgkin (LH) e a imunofenotipagem tipo esclerose nodular. Iniciado quimioterapia (QT) com Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina. Na metade do tratamento já apresentava PT 24h=0,06g, com funçao renal preservada e TC de tórax com desaparecimento da massa. Atualmente está no 7º ciclo da QT em bom estado clínico e laboratorial. Discussao: Síndrome Nefrótica associada a doenças linfoproliferativas é um evento raro, sendo a Glomerulopatia de Lesoes Mínimas a mais comum, principalmente quando associada a LH. Na literatura encontramos 7 relatos de GESF precedendo LH. Enfatizamos a necessidade de rastreamento para causas secundárias de glomerulopatias, pois elas sao determinantes na terapêutica e prognóstico destes pacientes.


GN 027

RELATO DE CASO – VASCULITE EM PACIENTE COM MIELOMA MULTIPLO

JULIANA TORRITANI; MONIQUE DE SOUZA FONTES, JOSÉ MAURO VIEIRA JUNIOR, RUI TOLEDO BARROS, VIKTORIA WORONIK.

SERVIÇO DE NEFROLOGIA DO HOSPITAL DAS CLINICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SAO PAULO

A associaçao de vasculite e neoplasia tem sido descrita na literatura nos últimos anos. Relatamos um caso de vasculite e mieloma mútiplo. Paciente masculino de 75 anos, asiático, hipertenso e portador de fibrilaçao atrial, interna em nosso serviço para investigaçao de quadro de fraqueza, emagrecimento, anemia e lesoes purpúricas em tronco e membros há 7 meses. Na admissao constatou-se uma creatinina de 2,99mg/dL; uréia 78mg/dL e Hb-8,2g/dL. Demais exames: eletrólitos normais; PCR-6,4mg/L (nl<3); VHS-37mm (nl<6); urina I-hematúria; proteinúria 24 horas-1,22g; C3/C4-46/5mg/dL (consumidos); FAN-1:320 padrao pontilhado; ANCA reagente 1:40; eletroforese de proteína com pico monoclonal em regiao gama. Exames laboratoriais de 10 meses antes da internaçao: creatinina de 1,2mg/dL; uréia 31mg/dL; hemoglobina 14,3g/dL; urina I-hematúria. US renal mostrou discreto aumento da ecogenicidade cortical e afilamento parenquimatoso. Investigaçao para doença neoplásica: colonoscopia, endoscopia digestiva alta e ultrassonografia de abdome sem alteraçoes. Biópsia renal mostrou uma glomerulonefrite crescêntica pauci imune compatível com vasculite ANCA relacionada. Investigaçao para mieloma múltiplo: R-X crânio e ossos longos sem lesoes líticas, imunofixaçao sérica-IgG lambda, urinária sem proteínas anômalas e biópsia de medula óssea mostrou 20% de plasmócitos produtores de cadeias leves kappa e lambda (CD 138 positivo). Mostramos um caso de vasculite ANCA relacionada, hipocomplementêmica em paciente com mieloma múltiplo IgG lambda. Há poucos relatos na literatura sendo encontradas descriçoes de mieloma IgA e púrpura de Henoch-Schoenlein e mieloma em associaçao com vasculite leucocitoclástica. Devido a presença de poucos casos descritos, ainda nao sabemos se há uma real associaçao das duas doenças ou se trata de duas entidades distintas. Com relaçao ao impacto prognóstico dessa possível associaçao ainda nao há evidências suficientes para predizer sua evoluçao.


GN 028

AMILOIDOSE RENAL SECUNDARIA EM CENTRO TERCIARIO: DADOS CLINICOS E HISTOLOGICOS

MONIQUE DE SOUZA FONTES; ALEXANDRE BITTENCOURT PEDREIRA, RUI TOLEDO BARROS, JOSE MAURO VIEIRA JUNIOR, VIKTORIA WORONIK

SERVIÇO DE NEFROLOGIA- HOSPITAL DAS CLINICAS FMUSP

Amiloidose renal secundária (AA), é uma complicaçao rara na evoluçao de várias doenças inflamatórias e infecciosas crônicas. Relatamos 11 casos de amiloidose secundária AA em hospital terciário, diagnosticados entre setembro de 1999 e maio de 2007. Os diagnósticos de base foram artrite reumatóide (4 casos), retocolite ulcerativa (2 casos), infecçao do trato urinário de repetiçao (1 caso) e doença de chagas (1 caso). Em 5 pacientes, a causa nao foi esclarecida. As médias iniciais da creatinina sérica, albumina plasmática e proteinúria foram, respectivamente, 1,44mg/dl (1,0-2,2), 2,86g/dl e 9,73 g/24. A análise histomorfológica mostrou lesao glomerular em todas as amostras e comprometimento vascular em 63,6%: hialinose e hipertrofia em 5 casos e depósito de amilóide vascular em 2 pacientes. Nao houve comprometimento intersticial significativo. A imunofluorescência foi negativa em 7 casos, presença de C3 em 2, IgM em 1 e IgM/C3 em 1. Foi possível avaliar evoluçao após um ano de diagnóstico em 6 pacientes, com perda de seguimento de 4 pacientes e 1 paciente com tempo de acompanhamento inferior a 1 ano. A sobrevida global foi 100%, 3 mantiveram níveis estáveis de creatinina sérica em relaçao aos valores basais, 1 paciente apresentou elevaçao acima de 50% e 2 evoluíram para insuficiência renal crônica terminal (IRCT). Os pacientes que evoluíram para IRCT apresentavam as maiores proteinúrias no início do acompanhamento (26,42 e 6,75g/dia) e permaneceram com níveis nefróticos até início do tratamento dialítico. Dos pacientes que mantiveram níveis estáveis de creatinina sérica, 1 apresentou elevaçao da proteinúria em relaçao aos valores iniciais, para níveis nefróticos, e os demais uma reduçao maior que 50%. Apesar da perda de seguimento de nossa amostra, foi possível avaliar uma evoluçao similar à relatada em estudos prévios na literatura.


GN 029 (TL 005)

RATAMENTO DAS GLOMERULONEFRITES POS TRANSPLANTE: IMPACTO DA MODIFICAÇAO DO ESQUEMA IMUNOSSUPRESSOR E DO USO DE IECA.

LUCIO R. REQUIAO-MOURA; GIANNA M. KIRSTAJN, GRACE S. MOSCOZO, KIKUMI S. OZAKI, MARCELLO F. FRANCO, ALVARO PACHECO SILVA, NIELS OLSEIN S. CAMARA.

HOSPITAL DO RIM E HIPERTENSAO – LICE – SERVIÇO DE GLOMERULOPATIAS – DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – EPM – UNIFESP.

Introduçao: Glomerulonefrite pós transplante (GNPTx) é a terceira causa de perda do enxerto após um ano de transplante e poucos protocolos têm sido efeicientes em reverter esse perfil. Objetivo: avaliar se a modificaçao do esquema imunossupressor (IS) para o tratamento de GNPTx tem impacto na sobrevida do enxerto. Metodologia: avaliamos, retrospectivamente, pacientes com diagnóstico de GNPTx para identificar fatores associados com pior evoluçao. 49 pacientes que desenvolveram GNPTx foram dividios em 2 grupos: grupo 1 – 22 pacientes que tiveram o esquema IS modificado e grupo 2 – 27 que permaneceram com o mesmo esquema após o diagnóstico. Resultados: O tempo para início de proteinúria e hematúria foram 50 (10-2160) e 30 dias (4-1170), respectivamente. Sobrevida um ano após o Tx foi 64%. A GN de novo mais frequente foi a Membranosa (26%), enquanto a recorrente foi a GESF (41%), sendo também a mais precoce (mediana de 3 meses). Os melhores preditores de prognóstico foram: proteinúria < 3,5g/l (RR=0,24, p=0,017) e creatinina < 2,mg/dl (RR=0,06, p=0,016) no momento da biópsia e o uso de inibidores da ECA (RR=0,12, p=0,005). Todos os pacientes que tiveram a IS modificada receberam altas doses de corticóde e 5 pacientes ciclofosfamida associado. Os pacientes do grupo 1 tiveram uma menor prevalência de perda do enxerto (27,2% vs. 48,1%, p=0,40) e uma melhor sobrevida em 1 (73,2% vs. 60,4%) e 3 anos (62,5% vs. 38,0%), p=0,006. A associaçao de IECA também teve um impacto positivo na sobrevida ao fim de 3 anos: 83,8% em grupo 1 + IECA, 75% no grupo 1 sem IECA, 41,4% no grupo 2 + IECA e 14,8% no grupo 2 sem IECA (p<0,001). Conclusao: GNPTx é um desfecho precoce no transplante renal e tem forte impacto na sobrevida do enxerto. O tratamento da GNPTx com modificaçao do esquema IS melhorou a sobrevida do enxerto nos primeiros 3 anos após o diagnóstico, e o uso de IECA patencializou esse efeito.


GN 030 (TL 006)

ASPECTOS CLINICOS DA GLOMERULOPATIA EM HIV: DADOS DE UM CENTRO TERCIARIO

JAMES HUNG; BRUNO BALBO, RUI TOLEDO BARROS, VIKTORIA WORONIK

HOSPITAL DAS CLINICAS, FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SAO PAULO

Introduçao: A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) colapsante é considerada a forma primária da nefropatia do HIV. Entretanto, a infecçao pelo HIV também pode estar associada a outras formas de nefropatias. Objetivos: Analisar os aspectos clínicos, laboratoriais e histológicos das glomerulopatias em HIV. Métodos: Analisamos retrospectivamente dados de pacientes (pct) do Serviço de Nefrologia do HC-FMUSP com diagnóstico de HIV e glomerulopatia. Resultados: 33 pct submetidos à biópsia'(Bx) renal entre 1994 e 2007 foram analisados. Características da casuística: maioria do sexo masculino (76%), idade 35,4±10,9anos, creatinina (Cr) inicial 1,9±1,6mg/dL (Cr final 3,6±2,9mg/dL após 27,1±26,4 meses), proteinúria 7,7±5,6g/24h, anemia (Hb < 11mg/dL) em 55% dos pct, hipoalbuminemia (albumina < 2,5mg/dL) em 45%, dislipidemia em 68%, hematúria em 68% e alta prevalência de hipertensos. Nove pct eram co-infectados pela hepatite C e 3 pela hepatite B. Glomerulopatias mais comuns no HIV sao: 55% GESF (26% colapsante), 21% glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP), 12% membranosa e 9% síndrome hemolítico-urêmica (9%). Nos pct com HCV, foram mais frequentes GNMP (45%) e GESF (27%). Análise estatística mostra associaçao significante entre GNMP e HCV. Nenhuma crioglobulina presente. Distribuiçao dos pct ao final do seguimento quanto à funçao renal: 9pct (43%) mantiveram estáveis ou melhores em relaçao à Cr inicial, 5pct (24%) apresentaram piora da funçao renal em mais de 50%, e 8pct (33%) evoluíram para diálise. Dados histológicos: presença de glomérulos esclerosados em 21% das Bx (7 a 72% dos glomérulos esclerosados), fibrose intersticial leve (fibrose< 30%) em 82% das Bx, fibrose moderada (30 a 70%) em 15% e fibrose grave (>70%) em 3%. Conclusao: O diagnóstico histológico mais comum no HIV é GESF. No entanto, pacientes HIV co-infectados por VHC, a GNMP foi mais frequente, havendo associaçao estatisticamente significante entre HIV e HCV.


GN 031

GLOMERULONEFRITE DE LESOES MINIMAS – EVOLUÇAO CLINICA E TRATAMENTO A LONGO PRAZO

CRISTIANE BITENCOURT DIAS; CILENE CARLOS PINHEIRO, PATRICIA MALAFRONTE, SILVIA CALLAS, JOSÉ MAURO VIEIRA JUNIOR, RUI TOLEDO BARROS,VIKTORIA WORONIK

HOSPITAL DAS CLINICAS DE SAO PAULO, FACULDADE DE MEDICINA DA USP

A glomerulonefrite de lesoes mínimas nao é a mais prevalente em nosso serviço, entretanto tem grande interesse principalmente pelo seu caráter recidivante. Foram analisados prontuários de pacientes, com biópsia renal diagnóstica para glomerulonefrite de lesoes mínimas, acompanhados no serviço de nefrologia da FMUSP no período de 2000 a 2006. Quinze pacientes, 10 mulheres e 5 homens, com média de idade ao diagnóstico de 31 anos, apresentando como dados laboratoriais iniciais média de creatinina de 0,9mg/dL, proteinúria de 7,8g/dia, albumina sérica de 1,8g/dL, colesterol total 294 e triglicerídeos de 150. Todos foram tratados inicialmente com prednisona 1mg/kg/dia por 8 semanas, sendo que 14 tiveram remissao completa e um nao teve resposta ao corticóide. Dos que tiveram remissao completa 10 apresentaram recidivas, sendo a média dessas recidivas de 1,9 por paciente. O tempo médio de acompanhamento foi de 4,5 anos. O tratamento de escolha das recidivas foi ciclosporina na dose de 3 a 4mg/kg/dia, sendo que seis pacientes apresentaram novas recidivas após esse tratamento. A média de creatinina ao final do seguimento foi de 0,7mg/dL. Dessa forma a GNLM apresenta um caráter recidivante, nao havendo no grupo estudado evoluçao para insuficiência renal crônica dialítica. Ainda se busca a melhor terapêutica para minimizar as recidivas e melhores marcadores para os pacientes que serao recidivantes.


GN 032

SINDROME NEFROTICA EM DIABETES TIPO 1 ASSOCIADA COM GLOMERULOPATIA DE LESOES MINIMAS – RELATO DE CASO

CASSIANO AUGUSTO BRAGA SILVA; RAPHAEL PEREIRA PASCHOALIN, MIGUEL MOYSES NETO, ROBERTO S. COSTA, OSVALDO MEREGE VIEIRA NETO, MARCIO DANTAS

SERVIÇO DE NEFROLOGIA DE RIBEIRAO PRETO/FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRAO PRETO – UNIVERSIDADE DE SAO PAULO

Introduçao: Proteinúria e síndrome nefrótica em pacientes portadores de diabetes melitus tipo 1 (DM 1) geralmente estao associadas à nefropatia diabética na maior parte dos casos. Relatamos aqui um caso de síndrome nefrótica e glomerulonefrite de lesoes mínimas (GLM) associada com DM 1, que obteve total remissao após corticoterapia. Paciente: 19 anos de idade, sexo feminino, com DM 1 diagnosticado há 4 anos, deu entrada no hospital devido edemas facial e periorbital há 1 mês. Recebia tratamento com furosemida, AAS, hidroclorotiazida e insulina NPH 38 UI pela manha e 18 UI pela tarde. Nao referia artralgia, rash malar, impetigo, infecçao de garganta e alergias. Negava dispnéia ou ortopnéia. Apresentou parto prematuro 8 meses antes do início do quadro. Ao exame físico mostrava um bom desenvolvimento, com PA de 90/70mmHg, FC de 80bpm, respiraçao normal e afebril. O exame de fundo de olho nao revelou anormalidades. O peso da paciente era de 60,7kg, e anteriormente de 51kg. Apresentava edema depressível em membros inferiores e face. Aparelhos cardiovascular e pulmonar sem alteraçoes. Fígado e baço nao palpáveis; nenhum linfonodo foi identificado. Exame de urina revelou 3+ de proteinúria, sendo negativo para glicose, cetonas, nitrito. Exame do sedimento urinário mostrou 10 leucócitos, e ausência de hemácias e cilindros granulosos. Proteinúria de 5,3g/24h. Outros testes laboratoriais mostraram os seguintes valores: Uréia: 33mg/dL; creatinina: 0,7g/dL; proteínas totais: 4,2g/dL; albumina: 1,6g/dL; colesterol total: 463mg/dL; triglicérides: 177mg/dL, glicemia de jejum: 326mg/dL; potássio: 3,5mEq/L; TSH: 1,1µIU/mL; Hb: 13,8; C3: 120,4mg/dL (valores de referência: 90 a 180mg/dL); C4: 19.1mg/dL (valores de referência: 10 a 40mg/dL). Sorologia foi negativa para anticorpo antinuclear citoplasmático (ANCA), negativa para anticorpos anti-DNA, hepatite B e hepatite C. A radiografia de tórax revelava derrame pleural de pequeno volume bilateralmente. Foi feita biópsia renal percutânea e os achados através do exame da microscopia óptica, imunofluorescência e microscopia eletrônica foram compatíveis com GLM. Foi tratada com prednisona na dose de 60mg/dia durante 8 semanas e houve regressao total do edema e da proteinúria após 45 dias de tratamento. A paciente está em remissao desde a época do final do tratamento há 12 meses. Conclusao: Relatamos um caso de síndrome nefrótica associado à GLM e DM 1 em uma pessoa adulta, que obteve remissao total após terapia com corticóides. A coexistência entre a GLM e DM 1 parece nao ser uma coincidência pois essas duas doenças sao conhecidas por ter relaçao com uma patogênese de origem imunológica. As associaçoes entre a GLM com drogas e neoplasias sugere fortemente que pode existir um envolvimento de alteraçao na imunidade celular.


GN 033

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA EM PACIENTE HIV E HCV POSITIVO

FS GORAYEB; SOUZA ALA, PINTO KRD, RAMALHO RJ, BAPTISTA MASF, AGUIAR FRD, GONÇALVES BC, DONADI EL, CAMELO FG, RAMALHO HJ.

HOSPITAL DE BASE SAO JOSÉ DO RIO PRETO-FAMERP

Glomerulonefrite Membranosa (GNM) é causa freqüente de síndrome nefrótica primária em homens acima de 40 anos. A relaçao entre GNM com vírus HIV e VHC é 1 a 2%. Relatamos o caso de um paciente, 49 anos, branco, portador de HIV há 5 anos fazendo uso de Zidovudina, Didanosina, Kaletra e Puran T4. Paciente com história de edema de membros inferiores, progressivo há 2 meses, com piora do edema e dispnéia há 10 dias. Ao exame físico hipocorado +/4, PA=150x90mmHg, em anasarca (8kg acima do peso seco), com presença de hepatomegalia e derrame pleural. Ht: 32%, Hb: 10,5, creatinina: 1,1mg/dL, albumina: 0,8g/dL, Colesterol: 284mg/dL, Triglicérides: 209mg/dL, provas de funçao hepática sem alteraçoes, TSH: 16,0mcU/mL, T4 livre: 0,74ng/dL. Anti-HCV e PCR para HCV positivos, carga viral para HIV 13800 cópias/mL, CD4: 340 céls/mm3. Sorologia para vírus B negativo, complemento normal, crioglobulinas negativa. EAS com proteinúria, hematúria e leucocitúria, proteinúria de 24h: 11,2g, clearance de creatinina: 84mL/min/m2. USG abdômen: fígado com nódulos compatíveis com hemangioma, rins de tamanho normal com relaçao córtico-medular preservada e hiperecogenicidade do parênquima renal, presença de líquido livre de moderada quantidade na cavidade abdominal e derrame pleural bilateral. Biópsia renal compatível com GNM. GNM é a principal causa de síndrome nefrótica em adultos, presentes em 20 a 40% das síndromes nefróticas. A relaçao entre GNM e VHC é de 5%. A doença renal tem se tornado uma complicaçao comum do paciente portador de HIV, acarretando aumento de morbidade desses pacientes. GESF colapsante é a lesao histológica mais freqüente, presente em 10% dos casos. A associaçao de GNM e HIV é de 1 a 2% dos casos, ocorrendo principalmente depósito de imunocomplexos na membrana basal glomerular.
Uma observaçao que nao foi encontrado na revisao bibliográfica é a associaçao entre o uso dos anti-retrovirais com GNM.


GN 034

PARVOVIRUS B19 CAUSANDO GESF: RELATO DE CASO

CARVALHO, E.L.R.

CENTRO DE TERAPIA RENAL DE CRUZEIRO

D,M.G., branca, F, 35 anos, natural – GO, cabeleireira, casada, história que 06/01/2007, após ingestao de “PIQUI”, fruta da regiao de Goiás, iniciou quadro de petéquias (sic) em abdome e membros inferiores, acompanhada de artralgia pp em joelhos, tornozelos e punhos, febre baixa, cefaléia, mal-estar. Avaliada por alergista que prescreveu Prednisona 20mg/dia por 6 dias encaminhando ao hematologista, feito diagnóstico de PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (sic). Foi suspenso o corticóide submetida aos exames: Hb14,3 g/dl,Htº42%, leucócitos 4600(0.1.0.0.1.46.39.13), plaquetas 163.000, Creatinina 0,8, Ureia28, Proteínas T: 7,1 A:3,9/G:3,2, CH50 166,60 (.>63), C3 111,8(90-180), C4 12,9(10-40), URINA I: pH5.0/D 1025/proteínas presente/Hb+++/leuc. 6000/hemácias 72.000, cilindros ausentes. SOROLOGIAS: PARVOVIRUS B19 IgM POSITIVO/IgG POSITIVO; DENGUE IgG POSITIVO/IgM NEGATIVO; HBsAG NEGATIVO; ANTI-HBsAG POSITIVO ; ANTI-HCV NEGATIVO, A.PROT.70%, Proteinúria 24 horas:0,04g/24hs.; Clearance de creatinina 169 ml/min. Imunoglobulinas: IgG 1068,4(700-1600)/IgA 314,0(70-400)/IgM 267,7(40-230), FAN NEGATIVO, medicada com Paracetamol. Em 03/2007 percebeu urina com espuma acompanhada por Hipertensao Arterial, medicada com Enalapril 5mg/dia, encaminhada ao Nefrologista. Submetida a nossa avaliaçao em 15/05/07, onde encontramos: Paciente muito ansiosa pela evoluçao da doença, usando Enalapril 5 mg dia, PA160x100mmHg, Exames: Ptn T 5,60 Alb.3,0/Glob 2,6, uréia 29, creat.0,80, Proteinúria de 24hs 2,1g/24hs,clearance creat. 112,0 ml/min., Urinocultura negativa, Urina I pH 7,0,D 1002, ptn +++/4, piocitos 10.000, hemácias 15.000., C3 234,8/C4 39,9/CH50 114,95 .US RENAL Rins tamanhos normais. Encaminhada para Biopsia Renal a qual mostrou: IMF IgA, Ig,D, IgE, IgG e IgM mais fatores C3, C1q do complemento e fibrina NEGATIVA/M.O.GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL.


GN 035

VASCULITE ANCA-RELACIONADA EM PACIENTE COM EXPOSIÇAO A SILICA

COSTALONGA, EC; MELLO, NCV; PEDREIRA, AB

DISCIPLINA DE NEFROLOGIA – HC\FMUSP

Introduçao: Vasculites ANCA-relacionadas caracterizam-se pelo acometimento de pequenos vasos principalmente dos rins e pulmoes. Podem ser divididas em: Granulomatose de Wegner, Poliangiite Microscopica(PM) e Síndrome de Churg Strauss. Uma causa precisa frequentemente nao é identificada, mas evidências sugerem o envolvimento de uma base genética associado a um gatilho ambiental para o desenvolvimento dessas doenças. Exposiçao à silica tem sido sugerida como um fator de risco para o desenvolvimento destas e outras doenças autoimunes. Objetivo: Relatar um caso de PM em um paciente com história de exposiçao a poeira de sílica. Descriçao: Home, 56 anos, trabalhou em marmoraria últimos 30 anos, há 4 meses com qaudro de emagreceimento, internou em insuficiência renal dialítica com sedimento urinário ativo, provas de atividade inflamatória elevadas. Investigaçao resultou em pANCA positivo e a biópsia renal demonstrou Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-Imune. Além disso, tomografia de tórax demonstrou achados típicos de silicose pulmonar. Discussao: Algumas séries de casos publicadas tem reforçado a hipótese da associaçao entre exposiçao a silica e desenvolvimento de vasculite ANCA-relacionada. De maneira geral estes estudos concordam que a intensidade da exposiçao mais do que o tempo é um fator preponderante. Além disso, nao há evidencia de qualquer diferença na apresentaçao clínica-patologica ou especificidade de um subtipo de ANCA no grupo com esta história de exposiçao ocupacianal. Alguns potenciais mecanismos tem sido propostos, um deles seria a ativaçao monócitos e macrófagos pelas particulas de silica resultando na liberaçao pelos lisossomos de enzimas tais como PR3 e MPO.

Glomerulopatia

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