J. Bras. Nefrol. 2013;35(3):191-9.

Síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente na criança: evolução e fatores de risco para falência renal crônica

Alberto Zagury, Anne Louise de Oliveira, Jose Augusto Araujo Montalvão, Regina Helena Leite Novaes, Vinicius Martins de Sá, Carlos Augusto Pinheiro de Moraes, Marcelo de Sousa Tavares

DOI: 10.5935/0101-2800.20130031

INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) é uma das principais causas de falência renal crônica (FRC)/doença renal crônica estadio V (DRC V) em crianças. Objetivo: Avaliar a resposta aos imunossupressores e identificar fatores de risco para a FRC. MÉTODOS: Variáveis clínicas e bioquímicas na apresentação, resistência inicial ou tardia aos esteroides, lesão histológica e resposta à ciclosporina A (CsA) e à ciclofosfamida (CF) foram analisados retrospectivamente em 136 crianças com SNICR. O desfecho analisado foi a progressão para FRC e os métodos utilizados foram a análise univariada e a regressão multivariada de Cox. RESULTADOS: A idade mediana do início da doença foi de 5,54 anos (0,67-17,22) e o tempo mediano de seguimento foi de 6,1 anos (0,25-30,83). Resistência inicial aos esteroides ocorreu em 114 pacientes e tardia em 22. Resistência à CF e à CsA ocorreu em 62,9% e 35% dos pacientes, respectivamente. FRC ocorreu em 57 pacientes. A sobrevida renal foi de 71,5%, 58,4%, 55,3%, 35,6% e 28,5% aos 5, 10, 15, 20 e 25 anos, respectivamente. A análise univariada demonstrou que a idade maior ao início da doença, resistência inicial aos esteroides, hematúria, hipertensão, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e resistência aos imunossupressores foram fatores de risco para FRC. A regressão de Cox identificou a resistência à CsA e a GESF como os únicos fatores preditores para FRC. CONCLUSÃO: Nossos achados mostraram que a resistência à ciclosporina e a presença de GESF foram fatores de risco para a progressão para DRCV.

Síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente na criança: evolução e fatores de risco para falência renal crônica

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