Temas Livres Pôsters &#8211; Nefrologia Pediátrica

,

J. Bras. Nefrol. 2014;36(3 suppl. 1):174-86.

Temas Livres Pôsters – Nefrologia Pediátrica

TLP: 480

Uma avaliação de lesão renal aguda através do critério RIFLE modiﬁcado em pacientes pediátricos HIV positivos

Autor(es): Douglas de Sousa Soares; Samille Maria Vasconcelos Ribeiro; Rayana Café Leitão; Ana Patrícia Freitas Vieira; Maria Beatriz Rabelo Maciel; Tiago Francisco dos Santos Miranda; Fernanda Garcia Pires; Maria Gabriela Motta Guimarães; Pedro Randal Pompeu Sidrim; Elizabeth De Francesco Daher

Universidade Federal do Ceará

INTRODUÇÃO: A infecção por HIV na população pediátrica é uma condição preocupante. Após o advento da terapia antirretroviral (ARV), o número de crianças HIV positivas que necessitam de diálise ou transplante renal aumentou consideravelmente. O objetivo desse estudo é avaliar dados clínicos e laboratoriais, infecções oportunistas e incidência de Lesão Renal Aguda (LRA) em pacientes pediátricos com HIV.
MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo com 63 pacientes pediátricos (<16 anos) com diagnóstico de infecção por HIV conﬁrmado, internados em hospital terciário de Fortaleza-Ce, de 2009 a 2012. Parâmetros como características demográﬁcas, manifestações clínicas, dados laboratoriais, co-infecções, uso de ARV foram avaliados. LRA foi deﬁnida segundo os critérios do RIFLE pediátrico (pRIFLE). Para a análise estatística, foi utilizado o programa SPSS, sendo considerado signiﬁcativo p_0,05.
RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi 5,3±4,27 anos, sendo 35 (55,6%) do sexo feminino. O tempo médio de internação foi 34,2±57,8 dias. As co-infecções mais frequentes foram pneumonia (44,4%) e tuberculose (9,5%). Os sintomas mais frequentes foram febre (82,5%), tosse (68,3%) e diarreia (36,5%). 68,3% dos pacientes estava em uso de ARV. LRA foi encontrada em 31 (49,2%) pacientes, segundo o pRIFLE, sendo 64,5% deles classiﬁcados como “Risk”, 32,25% “Injury” e 1,6% “Failure”. Um paciente (1,6%) realizou diálise e 2 (3,2%) foram a óbito. Foram observadas baixas médias de hemoglobina (9,6±1,6 g/dL) e hematócrito (29,5±4,2%), e elevadas médias de lactato desidrogenase (839,4±989,4 U/L) e AST (68,1±117,7 UI/L). Outros dados laboratoriais incluíram leucócitos (9263,4±6148,7/mm³), linfócitos (2768,4±2161,8/mm³), plaquetas (257435,4±133. 734,9/mm³), ALT (43,1±66,3 UI/L), uréia (24,4±12,8 mg/dL), creatinina (0,5±0,2 mg/dL), sódio (135,8±3,9 mEq/L) e potássio (4,1±0,8 mEq/L). Os dados gasométricos incluíram pH (7,4±0,1), Pco2 (34,3±11 mmHg) e bicarbonato (20,7±4,6 mEq/L). A carga viral média foi 123694,2±181916,6 cópias, e a média de CD4 foi 750,3±720,9/mm³.
CONCLUSÃO: Foi observado algum grau de LRA em quase metade dos pacientes avaliados, sendo necessário terapia dialítica em apenas um paciente. Baixos níveis de hematócrito e hemoglobina foram encontrados, bem como elevados níveis de LDH e AST. Acidose metabólica também foi achado comum, dado conﬁrmado por baixos níveis de bicarbonato sérico. Também foram evidenciadas elevadas cargas virais.

TLP: 481

“Nefrocalc 2. 0” para smartphones: calculadora do ritmo de filtração glomerular e posologia de fármacos eminsuﬁciência renal

Autor(es): Barsanulfo-Pereira E.^1,2,4; Oshiro E.^1,4; Arroyo MAA.⁴; Luzio YC.^1,4; Petry-Gonçalves EA.^1,2,3, Ferra Neto O.⁴; Cabral AS.⁴; Fujinaka H.⁴; Tokuda BM.^1;4

1. Disciplina de Nefrologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS)
2. Disciplina de Farmacologia Clínica da Faculdade de Medicina da UFMS
3. Serviço de Nefrologia do Hospital Regional de Campo Grande – MS;
4. Clíni

OBJETIVOS:Com a ﬁnalidade de estimar o ritmo de ﬁltração glomerular e proceder a adaptação de doses dos fármacos em insuﬁciência renal, aperfeiçoamos a calculadora nefrocalc, agora em sua segunda versão “Nefrocalc 2. 0” disponibilizada na Internet (http://www. nefrocalc. net).
MÉTODOS: O clearance da creatinina é obtido pelas fórmulas: Cockcroft-Gault, para adultos; Brater, para função renal instável; Sanaka, para idosos; Schwartz, para neonatos, crianças e adolescentes; concebidas a partir de creatininas obtidas pelas técnicas laboratorias convencionais (cr-conv); e, Schwartz “à beira do leito”, por meio de creatininas padronizadas por espectrometria de massa com diluição isotópica (cr-IDMS). A estimativa da velocidade de ﬁltração glomerular é feita pelas fórmulas: MDRD simpliﬁcada – versões cr-conv e cr-IDMS; CKD-EPI, com cr-IDMS; Larsson, pela cistatina-C; CKD-EPI cistatina-C; CKD-EPI creatinina-cistatina-C, que utiliza cr-IDMS; e para idosos, BIS creatinina e BIS-creatinina-cistatina-C. A prescrição de medicamentos em insuﬁciência renal é processada pela aplicação da fórmula de Giusti-Hayton-Tozer, baseada na fração ativa dos fármacos ou metabólitos eliminados pelos rins em condições normais (fe). Códigos HTML, Css e JavaScript foram utilizados na criação do software.
MÉTODOS: O clearance da creatinina é obtido pelas fórmulas: Cockcroft-Gault, para adultos; Brater, para função renal instável; Sanaka, para idosos; Schwartz, para neonatos, crianças e adolescentes; concebidas a partir de creatininas obtidas pelas técnicas laboratorias convencionais (cr-conv); e, Schwartz “à beira do leito”, por meio de creatininas padronizadas por espectrometria de massa com diluição isotópica (cr-IDMS). A estimativa da velocidade de filtração glomerular é feita pelas fórmulas: MDRD simplificada – versões cr-conv e cr-IDMS; CKD-EPI, com cr-IDMS; Larsson, pela cistatina-C; CKD-EPI cistatina-C; CKD-EPI creatinina-cistatina-C, que utiliza cr-IDMS; e para idosos, BIScreatinina e BIS-creatinina-cistatina-C. A prescrição de medicamentos em insuficiência renal é processada pela aplicação da fórmula de Giusti-Hayton-Tozer, baseada na fração ativa dos fármacos ou metabólitos eliminados pelos rins em condições normais (fe). Códigos HTML, Css e JavaScript foram utilizados na criação do software.
RESULTADOS: Uma série de 750 fármacos foram cadastrados, e cerca de 70% dispensa a correção de doses em quaisquer níveis de função renal. As substâncias excretadas pelos rins têm posologias adaptadas pelos métodos D, I ou D/I. A “Nefrocalc 2. 0” mostrou-se de fácil manejo e ágil na resposta à introdução dos dados. .
CONCLUSÕES: Os atributos da “Nefrocalc 2. 0” fazem-na instrumento útil na tarefa de avaliar a função renal e estabelecer a posologia mais adequada de fármacos aos portadores de insuﬁciência renal; não dispensando, entretanto, a sensatez e a expertise do proﬁssional no contexto da farmacologia clínica, para maior segurança dos pacientes.

TLP: 482

Hipertensão arterial em pacientes pediátricos comSíndrome Nefrótica

Autor(es): Thaisa Cruvinel Campos Bonﬁm; Mônica Ferreira Leite

Hospital Materno Infantil de Brasília

INTRODUÇÃO: ASíndrome Nefrótica (SN) é causada pelo aumento da permeabilidade da membrana basal glomerular. Existem 2 principais tipos histológicos da SN primária idiopática: Lesão Mínima e Glomeruloesclerose Segmentar Focal. A SN é caracterizada por 4 critérios clínicos: proteinúria (>50 mg/kg/dia em crianças), hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. Outras manifestações podem ocorrer, algumas transitórias, como a hipertensão. Embora descrita na literatura como pouco frequente na SN idiopática, sua persistência está mais relacionada a pior prognóstico e evolução para doença renal crônica. O objetivo do trabalho foi avaliar a incidência da hipertensão arterial e seu manejo em pacientes internados com SN em um serviço de pediatria nos últimos 3 anos.
MÉTODOS: Realizado estudo retrospectivo por meio de análise de prontuário de 21 crianças internadas com SN em uma enfermaria de pediatria de um hospital de nível secundário em Brasília no período de maio de 2011 a maio de 2014. Foram analisados diferentes aspectos: gênero, idade no momento do diagnóstico, critérios diagnósticos, incidência de hipertensão arterial e seu manejo e, por ﬁm, classiﬁcação em relação à resposta ao tratamento.
RESULTADOS: Veriﬁcamos nos prontuários das 21 crianças portadoras de SN 13(62%) do sexo masculino e 8(38%) do sexo feminino. Afaixa etária ao diagnóstico foi de 5 meses a 9 anos, com média de 2,8. Do total, 3(14%) eram escolares, 5(24%) lactentes e 13(62%) pré-escolares. Em todos os casos identiﬁcamos os principais critérios diagnósticos: proteinúria >50 mg/kg/d, edema, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Dos 21 pacientes, 17(80%) apresentaram hipertensão arterial, contrariando a literatura. Destes, 16(94%) usaram inibidores da enzima conversora de angiotensina (captopril ou enalapril). Do total, 11(52%) foram classiﬁcados como corticossensíveis, 7(33%) corticossensíveis recidivantes frequentes, 1(5%) corticodependente, 1(5%) corticorresistente e 1(5%) teve remissão espontânea. Dois pacientes foram biopsiados, 1 por recidivas frequentes e outro por ser corticodependente, sendo feito diagnóstico histopatológico de Lesão Mínima.
CONCLUSÃO: A alta incidência de hipertensão arterial nos pacientes analisados contraria os dados encontrados na literatura até o momento. Estudo recente mostrou que a hipertensão é comum em paciente com glomeruloesclerose ou glomerulonefrites, sendo rara na SN idiopática. Os demais dados analisados corroboram com os dados da literatura.

TLP: 483

Doença renal em estágio terminal em pacientes pré-dialíticos com doença renal crônica: um modelo preditivo

Autor(es): Carolina Camargos Fonseca; Letícia Rios Carneiro; Izabella Rodrigues Reis Gomes; Amanda Lopes de Faria; Rafaela Andrade de Carvalho; Aline Ferreira Zwetkoff; Ana Paula de Melo Campos; Cristina M. Soares; Debora C. Cerqueira; Eduardo A. Oliveira

Universidade Federal de Minas Gerais – Faculdade de Medicina

INTRODUÇÃO: A incidência de doença renal em estágio terminal (DRET) em crianças tem aumentado nos últimos 20 anos. Apesar disso, os dados a respeito dos fatores de risco para evolução para DRET em pacientes com doença renal crônica (DRC) ainda são limitados. Este estudo tem como objetivo desenvolver um modelo de predição de DRET em crianças e adolescentes com DRC em estágio 2, 3 ou 4, selecionadas em um Programa Interdisciplinar de Manejo Pré-Diálise.
MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, incluindo 147 crianças com DRC admitidos entre 1990 e 2008. Os pacientes foram sistematicamente acompanhados em unidade de nefrologia pediátrica de nível terciário, durante um tempo médio de 4,5 anos. Foi considerado desfecho primário a DRC grau 5. O modelo preditivo foi desenvolvido usando o modelo Cox de risco proporcional e avaliado pela estatística c.
RESULTADOS: O tempo médio de sobrevida renal estimado foi de 98. 7 meses, com intervalo de conﬁança de 95%, variando entre 68. 7 a 129. 6. Em 10 anos, a probabilidade de evolução para DRC estágio 5 foi de 52%. O modelo mais exato incluiu taxa de ﬁltração glomerular, proteinúria na admissão e doença renal primária. O escore de risco variou de 0 a 13 pontos, com mediana de 4 pontos. A acurácia do escore aplicado à amostra foi alta, com a estatística c de 0. 865, sendo o intervalo de conﬁança de 95%, variando entre 0. 796 e 0. 934 com follow-up de 2 anos; e de 0. 837, com intervalo de conﬁança também de 95%, variando entre 0. 792 e 0. 911, com follow-up de 5 anos. Aproximadamente 10 anos após a admissão, a probabilidade de sobrevida renal foi em torno de 63% para pacientes considerados de baixo risco e de 43% para pacientes de risco moderado. Todos os pacientes do grupo de alto risco chegaram a DRC estágio 5 (p<0. 001).
CONCLUSÃO: O modelo preditivo elaborado contribuiu para a identiﬁcação precoce dos subgrupos de pacientes com maior risco de falência renal.

TLP: 484

Neuroﬁbromatose tipo 1 e Hipertensão Renovascular emCrianças

Autor(es): Bruna Branco Cunha Leite; Erika Arai Furusawa; Lisa Suzuki; Andréia Watanabe

Instituto da Criança – HC FMUSP

A Neuroﬁbromatose tipo 1 (NF1) é uma doença autossômica dominante caracterizada por manchas cafe au-lait, sardas axilares e inguinais, neuroﬁbromas cutâneos, nódulos de Lisch, tumor óptico e de sistema nervoso central. Cerca de 6% dos doentes apresentam hipertensão arterial (HA) devido à doença renovascular, feocromocitoma ou síndrome da aorta média.
OBJETIVO: Relatar a evolução da hipertensão renovascular em crianças com Nf1.
MÉTODO: Análise retrospectiva de prontuário de 4 crianças com NF1 e HAgrave secundária a doença renovascular, ressaltando as características clínicas, apresentação inicial, alteração vasculares e evolução.
RESULTADOS: Foram atendidos no ambulatório de Nefrologia Pediátrica 4 crianças do sexo masculino, com idade média de 4,2 anos (variando de 2 a 8 anos) com NF1 e HA. A apresentação clínica inicial foi acidente vascular cerebral em 1 paciente, dor abdominal e vomito em 1 paciente e assintomático em 2 pacientes. Todos apresentavam HA estagio 2. Três pacientes apresentavam hipertroﬁa concêntrica de ventrículo esquerdo e 1 destes com disfunção diastólica e hipertensão pulmonar. Três pacientes com síndrome da aorta média com estenose de artéria renal bilateral foram submetidos a cirurgia com enxerto aorto renal bilateral e 1 paciente com estenose de artéria renal unilateral foi submetido a angioplastia renal com balão. Houve redução (25 a 50%) do numero de medicações anti-hipertensiva em 3 pacientes e melhora da hipertroﬁa ventricular esquerda em 1 paciente. Em 1 paciente houve piora da hipertensão arterial, com hipertroﬁa ventricular esquerda e disfunção diastólica e deterioração da função renal e necessidade de terapia de substituição renal.
CONCLUSÃO: A NF1 é causa importante de hipertensão renovascular. O diagnostico da NF1 baseia-se em características clinicas típicas e nesses pacientes a avaliação rigorosa da pressão arterial é fundamental para o prognostico cardiovascular e morbimortalidade.

TLP: 485

Infecção Urinária De Repetição – Relato De Caso: Pacientecom ânus imperfurado, Megaureter, Reﬂuxo Vesico ureteral grau V.

Autor(es): Cristela martins ceretta; Bruna Caroline Bastida de Andrade; Eliakim MAG Souza

Hospital de base Ari Pinheiro

OBJETIVO: Relatar caso de paciente com Infecção urinária de repetição com Reﬂuxo Vesico Ureteral grau V que apresentou ânus imperfurado ao nascimento.
RELATO DE CASO: Menina 03 meses, apresentando ânus imperfurado ao nascimento evoluiu com infecção urinaria de repetição necessitando fazendo uso de diversas classes de antibioticoterapia. Durante a internação foi solicitado exames de imagens que evidenciaram dilatação de ureter esquerdo com reﬂuxo vesico ureteral grau V além de bexiga urinária minimamente distendida de aspecto espástica suspeitando de bexiga neurogênica Realizada correção cirúrgica pela uropediatria com nefrouretectomia. Paciente mantem proﬁlaxia antibiótica e sondagem vesical intermitente.
DISCUSSÃO: Megaureter é deﬁnido como um grupo de anormalidades com aumento de diâmetro ureteral mais que 5 milímetros, sendo o megaureter primário uma causa comum de hidronefrose. Para investigação diagnóstica são importantes exames de ultrassonograﬁa renal, uretrocistograﬁa e contilograﬁa renal (DTPA ou MAG-3), sendo esses realizados pela paciente do caso descrito. Essa patologia é considerada como importante fator de recorrência de infecção urinária, sendo um critério importante para a indicação de quimioproﬁlaxia, bem como de cirurgia.
CONCLUSÃO: É importante considerar as mal formações do Trato urinário em crianças com infecção urinarias de repetição, principalmente aquelas que apresentem outras malformações já evidenciadas. O reﬂuxo vesicoureteral é uma doença de etiologia principalmente congênita que propicia que resulta em vários processos mórbidos como a hipertensão renina-dependente, nefropatia por reﬂuxo, insuﬁciência renal e diminuição de crescimento, portanto, deve ser lembrado em crianças com infecção urinaria para que ocorra diagnóstico precoce e possa-se evitar consequências irreversíveis.

TLP: 486

Etiologia da redução da densidade mineral óssea emcrianças e adolescentes com hipercalciúria idiopática

Autor(es): Maria Goretti Moreira Guimarães Penido; Marcelo de Sousa Tavares; Mariana Guimarães Penido de Paula; João Milton Martins de Oliveira Penido; Morgana Bechler De Moro; Ana Clara Rezende dos Santos; Janaína Chaves Lima; Victoria Pereira de Lima; Ana Elisa Resende Tavares; Alan Cézar Faria Araújo

Unidade de Nefrologia Pediátrica, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG – Serviço de Nefrologia da Santa Casa de Belo Horizonte, MG – Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de

INTRODUÇÃO: Algumas crianças com hipercalciúria idiopática (HI) desenvolvem redução da massa óssea, entretanto, a razão para a redução da densidade mineral óssea (DMO) permanece indeﬁnida. O objetivo deste estudo foi procurar a etiologia da redução da massa óssea em crianças com HI, comparando-os com um grupo controle de crianças normais ©.
MÉTODOS: Foram avaliados os dados de 88 crianças com HI (50 masculinos) com idade entre 2,2-17,8 anos (mediana 9,4); e 29 controles (13 masculinos) com idade entre 4,0-16,3 anos (mediana 9,8). Duas amostras de urina de 24 horas foram analisadas para volume, creatinina, cálcio, citrato, fosfato, oxalato, magnésio, hidroxiprolina. N-telopeptídeo e pH urinários foram analisadas em uma amostra aleatória de jejum. Amostras sanguíneas venosas foram testadas simultaneamente para creatinina, eletrólitos, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, magnésio, PTH, osteocalcina, gases sanguíneos e bicarbonato. A densitometria óssea foi realizada por DXA usando um dispositivo Lunar DPX-IQ 2516. Dados clínicos, laboratoriais, e densitométricos foram expressos como mediana, e valores mínimos e máximos. Usamos o teste de Kruskal-Wallis para comparar os grupos.
RESULTADOS: Não houve diferenças para idade, escore Z do IMC e sexo entre os dois grupos. O conteúdo mineral ósseo (CMO), o CMO corrigido para a altura e para a largura da vértebra, a DMO areal, a DMO volumétrica e o escore Z da DMO da coluna lombar (L1-L4) foram signiﬁcativamente menores no grupo HI. A fosfatase alcalina sérica o fósforo sérico, cálcio urinário e Ntelopeptídeo urinário foram signiﬁcativamente maiores no grupo HI. O PTH, volume urinário e citrato urinário foram signiﬁcativamente mais baixos quando comparados com o grupo C.
CONCLUSÕES: A calciúria associada com redução da DMO em crianças e adolescentes com HI parece ser devida a um aumento da reabsorção óssea independente de PTH. Estudos futuros são necessários para investigar a possível associação entre o aumento da reabsorção óssea com a citratúria e outros fatores como a 1,25 (OH) vitamina D e nutrição.

TLP: 487

A Eﬁciência da Fisioterapia por Meio de um Programa de Reeducação Funcional no Tratamento de Pacientes Portadores de Distúrbio Miccional

Autor(es): Modanez F; Sumi LG; Leite BBC; Pereira RPR; Furusawa EA; Fagundes SN; Tanaka C; Koch VHK; Watanabe A

Unidade de Nefrologia Pediátrica do Instituto da Criança e Divisão de Fisioterapia do Instituto Central – Hospital das Clínicas da FMUSP

INTRODUÇÃO: Disfunções miccionais são frequentes na infância com forte impacto sobre o desenvolvimento psicossocial e elevada morbidade pelo risco de infecções urinárias de repetição (ITU) e progressão para perda de função renal. Uma opção terapêutica utilizada é a ﬁsioterapia do assoalho pélvico. Os músculos do assoalho pélvico atuam em sinergia com o diafragma,músculos abdominais e espinhais profundos que são imprescindíveis para a continência urinária,estabilidade de tronco e da postura,com inﬂuência direta no funcionamento do trato urinário inferior.
OBJETIVOS: Avaliar a eﬁciência da ﬁsioterapia por meio de um programa de reeducação postural funcional em pacientes portadores de distúrbio miccional. Material e métodos:Estudo prospectivo em crianças de 6 a 18 anos com distúrbios miccionais (urgência e/ou urge incontinência e/ou enurese). Excluídos pacientes com bexiga neurogênica. As crianças foram avaliadas pré e pós-ﬁsioterapia através de anamnese,exame físico,diário miccional,USG renal com avaliação de capacidade vesical(CV) pré e pós miccional. O programa de reeducação funcional foi realizado em 16 sessões através de exercícios de estabilidade de tronco e pelve,percepção de assoalho pélvico com variações da pressão intra abdominal,coordenação dos movimentos e controle postural nas atividades funcionais. Foi deﬁnido como melhora,melhora de um dos sintomas ou de sua intensidade pelo relato dos pacientes.
RESULTADOS: Foram avaliadas 20 crianças,com 12,5±3,53 anos de idade,sendo que 15(75%) eram do sexo feminino,11(55%) usavam oxibutinina e 15(75%) com antecedente de ITU. Os sintomas iniciais foram, em 10(50%) enurese com urgeincontinência,3(15%) enurese,3(15%) enurese com perdas diurnas,2(10%) urge incontinência,1(5%) urgência e 1(5%) apresentava perdas diurnas. Ao ultrassom,8(47%) pacientes apresentavam resíduo pós miccional acima de 20ml e 9(52,9%) com CV diminuída. Aderência total ao programa de ﬁsioterapia ocorreu em 60% dos pacientes. Dezessete pacientes apresentaram melhora sendo que em doze (60%) houve melhora total dos sintomas iniciais e em 5(25%) houve melhora parcial. Houve melhora da CV em todos pacientes que apresentaram diminuição da capacidade pré ﬁsioterapia. Dezesseis (80%) pacientes mantiveram sem recidiva dos sintomas e 4(20%) retornaram sintomatologia.
CONCLUSÃO: A ﬁsioterapia com abordagem funcional mostra-se eﬁciente para reestabelecer o hábito miccional adequado, podendo reduzir a morbidade em pacientes portadores de distúrbio miccional.

TLP: 488

Lesão renal aguda como preditor de mortalidade na varicela

Autor(es): Leandro Costa Lima; Thais Amanda Silva Pereira; Hassã Pereira Lemos; Mateus Henrique Mendes; Camilla Neves Jacinto; Yago Sucupira Amaral; Laio Ladislau Lopes Lima; Geraldo Bezerra da Silva Junior; Alexandre Braga Liborio; Elizabeth De Francesco Daher

Universidade Federal do Ceará

INTRODUÇÃO: A varicela é uma doença infecciosa de caráter agudo, com alta prevalência em crianças e associada a pior prognóstico quando acomete adultos. Alesão renal aguda (LRA) não é descrita como complicação comum nesta doença. O objetivo deste estudo é analisar a ocorrência de LRA em pacientes que foram a óbito por varicela.
MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo incluindo pacientes internados com diagnóstico de varicela em um hospital terciário de Fortaleza, Ceará, Brasil, no período de janeiro de 2009 a dezembro de 2012. LRA foi deﬁnida de acordo com o critério RIFLE.
RESULTADOS: Foram incluídos 437 pacientes com média de idade de 11±14 anos, sendo 51% do sexo masculino. Óbito ocorreu em 15 casos (3,43%), sendo 7 destes com LRA , gerando uma mortalidade ligada à LRA de 46,6%. De acordo com o critério RIFLE, dos 7 casos, 1 foi classiﬁcado na classe “Risk” (14,28%), 2 na classe “Injury” (28,57%) e 4 na classe “Failure” (57,14%). Em 3 dos casos de óbito não foi possível diagnosticar a presença de LRAdevido à rapidez com que os pacientes foram a óbito. O tempo médio de internamento entre os óbitos foi de 6,5±7 dias. Os principais exames laboratoriais na admissão mostraram: Hb=11,6±2,7g/dL, Ht 34,6±7,8%, leucócitos 11611±6110/mm3, plaquetas 134015±98980/mm3, sódio 130,8±8,1mEq/L, potássio 4,09±1,01mEq/L, ureia 74±46mg/dL, creatinina=1,75±2,45mg/dL. Os níveis máximos de ureia e creatinina durante a internação foram de, respectivamente, 99±48mg/dL e 2,4±2,7mg/dL. Entre os pacientes com LRA, 2 eram mulheres e 5 homens com média de idade de 40,66±28 anos, demonstrando extensa abrangência da complicação entre as faixas etárias. Dos pacientes diagnosticados com LRA, 4 foram encaminhados à unidade de tratamento intensivo (UTI) e apenas 3 realizaram diálise.
CONCLUSÕES: A LRA , apesar de incomum na varicela, é uma complicação comum em pacientes hospitalizados, e associada a grande mortalidade. Entre os óbitos relatados, foi comum o choque séptico e a insuﬁciência respiratória como causa mortis, complicações que podem ser associadas a disfunções renais. Logo, observa-se a importância de um adequado acompanhamento dos pacientes, na tentativa de tratar precocemente os distúrbios renais já que a LRA associada à varicela mostrou ter evolução grave.

TLP: 489

Púrpura de henoch-schönlein na fase adulta: relato de caso

Autor(es): Rafaela Vale de Miranda; Maria Isabel Barreto de Farias Torres; Bárbara Machado Magalhães; José Mariano Soriano Pantoja Jr. ; Mary Carla Estevez Diz

Hospital do Servidor Público Municipal (HSPM)

INTRODUÇÃO A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno calibre com depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Vasculite mais frequente na faixa etária pediátrica, o acometimento em adultos é raro, sendo o risco para insuﬁciência renal maior. Cerca de 90% das crianças acometidas tem resolução total da doença. Já em adultos, até 60% chega ao estágio de rim terminal. Extensamente estudada em crianças, sua história natural em adultos é menos conhecida.
RELATO DE CASO Paciente de 60 anos, sexo feminino, raça parda. Relatava hematúria franca e inapetência há 15 dias com aparecimento de lesões purpúricas em membros inferiores associado ao quadro. Exames laboratoriais na admissão evidenciaram aumento das escórias nitrogenadas: Creatinina (Cr) =7,9 mg/dL; Uréia (Ur) =169 mg/dL) e hematúria na urina I. Realizado pulsoterapia com metilpredinisolona e hemodiálise com melhora clínica e laboratorial (Cr= 1,8mg/dL; Ur= 94mg/dL). Biópsia cutânea demonstrou vasculite leucocitoclástica. A biópsia renal evidenciou proliferação global e difusa de células mesangiais com imunoﬂuorescência positiva pra IgA. Alta hospitalar com dose imunossupressora de prednisona, pulsos de metilprednisolona mensal e uso da ciclofosfamida semanal nos primeiros meses de tratamento com melhora da função renal (Cr= 1,4 mg/dL; Ur=50 mg/dL). Desde então, permanece em acompanhamento ambulatorial, sem necessidade de hemálise.
DISCUSSÃO O envolvimento renal e_ mais frequente e severo em adultos do que em crianças. No estudo presente, a paciente apresentou grave injúria renal necessitando de hemodiálise. A presença de vasculite cutânea com deposição de IgA na imunoﬂuorescência é suﬁciente para conﬁrmar o diagnóstico de PHS. Entretanto, devido à suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva foi necessária a biópsia renal, sendo esta imprescindível para a elucidação diagnóstica. A eﬁcácia de corticoidesteroides e imunossupressores no tratamento da PHS é controverso. Neste caso clínico, a pulsoterapia e imunossupressão permitiram o restabelecimento clínico total e a melhora da função renal da paciente, sem necessidade de hemodiálise posteriormente.
CONCLUSÃO PHS representa uma síndrome diferenciada em adultos com quadro mais severo e maior frequência de acometimento renal. Necessita, portanto, de uma terapêutica mais agressiva com pulsoterapia e imunossupressores.

TLP: 490

Raquitismo Hipofosfatemico Ligado ao Cromossomo X

Autor(es): Wyara Gomes de Aniceto; Caroline Maia Nogueira da Silva; Ana Paula Begalli; Saulo Gonçalves Lamas; Leticia de Oliveira; Leonardo Lucas Ribeiro Reno; Ana Carolina Leitão Galizoni; Daniela dos Santos Zica; Yara Garcia Lorena; Marilia Bentivoglio Costa Rodrigues

Hospital das Clínicas Samuel Libânio

INDRODUÇÃO O raquistismo hipofosfatemico ligado ao cromossomo X é a causa mais comum de raquitismo hereditário e a maior causa de perda renal de fósforo (1). Caracteriza-se por hipofosfatemia, hiperfosfatúria e metabolismo anormal da vitamina D (2).
DESCRIÇÃO DO CASO Paciente de 15 anos, feminino, residente em Cambuí – MG, encaminhada pelo endocrinologista devido raquitismo não responsivo ao tratamento. Realizado investigação para nanismo hipoﬁsário. Teste da clonidina, após estímulo, GH subiu até 22,57 ng/ml. O cariótipo é 46XX. Idade óssea atrasada +/- 3 anos, peso e altura de criança de 7 anos. Ao exame físico: fáscies sindrômica, bulhas hiperfonéticas, PA 160×100 mmHg e aparelho locomotor com genum valgum. Radiograﬁa mão e punho idade óssea compatível com 12 anos. Densitometria óssea osteoporose. Radiograﬁa do esqueleto apendicular: arqueamento/deformidade curva dos fêmures, tíbias, fíbulas, úmeros, rádios, e ulnas associado a alargamento/deformidade das placas de crescimento, predominando nas extremidades distais dos rádios, das ulnas e dos fêmures. Exames laboratoriais iniciais Paratormônio 283 pg/ml; 1,25-hidroxivitamina D 43pg/ml; Gasometria arterial pH 2,27 HCO3 19 BE-6; Creatinina 0,6; Fosfatase alcalina 1250, Fósforo 2,87; Magnésio 1,74; Potássio 7,1; Sódio 139; Cálcio 8,26; Urina de 24 horas: Cálcio 15; Fósforo 243. Evoluiu com: Paratormônio: 1232 pg/dl; 1,25-hidroxivitamina D 23 pg/ml; Creatinina 2,06; Uréia 63; Fosfatase alcalina 1358, Fósforo 4,37; Magnésio 2,1; Cálcio 8,07; Urina tipo I: pH: 6,5 densidade: 1009; albumina +3; glicose: +3; Hb: +3; Urina de 24 horas: Cálcio 4; Fósforo 265. Pré dialise Paratormônio 978; Uréia 115; Creatinina 7,4; Hemoglobina 9,6; Cálcio 7,6; Fósforo 9; Potássio 6,6; Fosfatase alcalina 1562. Paciente evoluiu com perda da função renal devido a hiperfosfatúria e acidose tubular necessitando de terapia renal substitutiva.
DISCUSSÃO É uma doença dominante ligada ao cromossomo X causada por mutações no gene PHEX, que é regulador do fosfato com homologia para endopeptidases (1). O produto gênico PHEX defeituoso permite que uma fosfatonina, provavelmente a FGF23, iniba a absorção renal de fosfato, apesar da hipofosfatemia persistente (3). O quadro clínico é caracterizado por baixa estatura, deformidades em membros inferiores (genu varum ou genu valgum), alargamento metaﬁsário, rosário raquítico, bossa frontal e alterações dentárias. (1). Laboratorialmente apresenta hipofosfatemia, menor reabsorção de fósforo pelo túbulo renal, menor absorção de cálcio e fósforo pelo trato gastrointestinal, assim como graus variados de raquitismo. Exibe níveis normais ou reduzidos de 1,25-diidroxicolecalciferol (que deveriam estar elevados pela hipofosfatemia) e transporte reduzido de fosfato de sódio no túbulo proximal, na presença de hipofosfatemia grave. (3)

TLP: 491

Renda familiar, condições sociais e controle de hiperparatireoidismo em crianças e adolescentes em diálise

Autor(es): Marcelo de Sousa Tavares; Maria Goretti Moreira Guimarães Penido; Mariana Guimarães Penido de Paula; Celina de Faria Rezende; Mônica Araújo; Morgana Bechler De Moro; Victor Bilman; Victoria Pereira de Lima; Ana Cláudia Miranda Scalioni; Amália Sathler Pires

Unidade de Nefrologia Pediátrica, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG -Serviço de Nefrologia da Santa Casa de Belo Horizonte, MG – Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de

INTRODUÇÃO: Terapia renal substitutiva (TRS), por si só é um fardo para as crianças e suas famílias. No Brasil, a RRT é paga pelo governo, bem como exames e medicamentos prescritos para esses pacientes (eritropoetina, quelantes de cálcio, calcitriol). No entanto, pouco se sabe sobre a inﬂuência das condições socioeconômicas no controle do hiperparatireoidismo nestes pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar a correlação entre parâmetros sociais e ﬁnanceiros (renda familiar, renda per capita, salário mínimo brasileiro), fósforo e níveis de PTH após os primeiros 6 meses de admissão a um centro de diálise pediátrica.
PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliadas as crianças em diálise peritoneal e hemodiálise de janeiro de 2012 a março 2014. Os critérios de inclusão foram crianças e adolescentes com idade de 0-18 anos e pelo menos 6 meses em diálise regular. Pacientes que mudaram de modalidade de diálise ou que foram transplantados foram excluídos. O salário mínimo brasileiro foi considerado como a principal unidade de comparação. Todos os pacientes receberam a mesma abordagem nutricional pelos nutricionistas. A renda média per capita foi de R$ 1. 766,00 (comparada com o salário mínimo brasileiro de R$ 510,00 no mesmo ano).
RESULTADOS: 23 pacientes, 15 masculinos, com média de idade 10,1±5,1 anos. Aetiologia da DRC foi glomerular em 5 pacientes, CAKUT em 9 e 9 outras causas. Os valores médios do PTH foram 305,9±223,0; fósforo 4,6±1,3; escolaridade do cuidador 6 anos (2-15). O salário per capita foi <1/2 em 13 pacientes (56,5%), 1/2 em 2, 1/2-1 em 7 (30,4%), e > 5 em 1. Não foi observada nenhuma diferença (p=0,27) entre os pacientes com menor renda em relação aos níveis de PTH após 6 meses em diálise (346,2±206,6 vs 253,3±243,3 pg/ml), bem como para os níveis de fósforo (4,7±1,5 vs 4,52±0,9 mg/dL).
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: A grande maioria dos nossos pacientes apresentou menor renda per capita do que a média da cidade. O pequeno número de pacientes pode ter contribuído para a falta de signiﬁcância estatística em relação aos níveis de PTH, apesar da aparente diferença das médias. Diferentes rendas per capita podem inﬂuenciar a escolha da dieta e controle de hiperparatireoidismo nesses pacientes, independente da utilização do mesmo tratamento de drogas e aconselhamento nutricional. Os pacientes com menor renda deve ter abordagem diferenciada em relação a esta condição metabólica.

TLP: 492

Rituximab – Eﬁcácia em crianças com Síndrome Nefrótica Idiopática (SNI) de difícil manejo

Autor(es): Camila Fernanda Salvador Landenberger; Luciana dos Santos Henriques; Fabíola Lucia Padovan; Maria Helena Vaisbich

Instituto da Criança – HC – FMUSP

OBJETIVO: Avaliar a eﬁcácia do Rituximab (RTX) em crianças com SNI de difícil manejo, em uso prolongado de corticóide (CE) não responsiva a vários imunossupressores.
PACIENTES E MÉTODOS: Critérios de inclusão: pacientes com SNI, menores de 18 anos, ambos os sexos, doença renal crônica classes I e II, cortico-resistentes (CR) e cortico-dependentes (CD) como resposta inicial, uso prévio de 2 ou mais esquemas imunossupressores e uso de CE por mais de 24 meses. Protocolo: os pacientes recebem gamaglobulina humana se IgG < 500 mg/dL seguida de RTX (375 mg/m2/dose) com pré-medicação. O tacrolimus (se presente) é suspenso e a manutenção é feita com micofenolato mofetil (MMF). Seguimento mensal com imunofenotipagem de linfócitos (CD19) e pesquisa infecciosa. A dose de RTX foi repetida se CD 19 _ 5% associado a: não retirada do CE ou recidiva da doença. Desfechos: retirada do CE e remissão da doença.
RESULTADOS: Estudo prospectivo incluindo 8 pacientes, 5 do sexo masculino, 5 CR e 3 CD, 2 com glomeruloesclerose segmentar e focal e 6 com lesões mínimas à primeira biópsia, idade na apresentação de 4,6 ± 2,7 anos e tempo de doença de 8,6 ± 3,2 anos até a entrada no estudo. Nesse período foram realizados vários esquemas imunossupressores: 4/8, 3/8 e 1/8 pacientes ﬁzeram uso de 4, 3 e 2 diferentes imunossupressores, respectivamente. 5/8 usaram esquema triplo com CE em dose alta, tacrolimus e MMF. 4/5 CR mudaram seu comportamento para CD após uso de ciclosporina. Tempo de seguimento após RTX: 0,3 a 3,3 anos. Número de doses de RTX: 1 a 3 doses, sendo que 4/8 pacientes receberam mais do que 1 dose (2 pacientes receberam 3 doses). Os intervalos entre a 1ª e a 2ª doses, e entre a 2ª e a 3ª doses de RTX foram de 10 ± 3 meses e 10 ± 3 meses, respectivamente. CD19 _ 5% foi observado 5,3 ± 1,9 meses após o RTX, sem diferença signiﬁcativa entre as doses. Houve diferença signiﬁcativa (p 0,04) do tempo sem CE pré e pós-RTX.
DESFECHOS: 6/8 suspenderam o CE e em 1/8 a dose de CE foi reduzida. 7/8 entraram em remissão após o RTX. Não foram observados efeitos adversos nesta casuística.
CONCLUSÃO: O RTX foi eﬁcaz (remissão com retirada do CE) e, portanto, é uma boa opção, em crianças com SNI CD e CR que mudaram para CD após uso de CSA. Todos tiveram uso prévio de 2 ou mais imunossupressores e tempo prolongado de CE.

TLP: 493

Avaliação dos níveis séricos de vitamina D, cálcio e albumina em crianças portadoras de Síndrome Nefrótica

Autor(es): Suzana Friedlander Del Nero; Isabela Oliveira Krone Martins; Mauricio Gustavo da Silva; Mariana Araujo Barbosa Tanaka; Flavia Vanessa Felix Leão; Maria Aparecida de Paula Cançado; Maria Cristina de Andrade

Universidade Federal de São Paulo

INTRODUÇÃO: A Sindrome Nefrótica é caracterizada pela presença de edema, hipoalbuminemia e proteinúria, acompanhada de dislipidemia. Sua patogênese envolve o aumento da permeabilidade da membrana basal glomerular, promovendo a perda de muitas proteínas plasmáticas, destacando-se entre elas a 25-OH-Vitamina D, precursor do calcitriol. Isto leva a diminuição dos níveis séricos de vitamina D, diminuição da absorção de cálcio intestinal, além da perda de albumina.
OBJETIVO: Avaliar os níveis de vitamina D e correlacionar com hipocalcemia e hipoalbumina.
MÉTODOS: Estudo observacional transversal, onde foram avaliados níveis séricos de vitamina D, classiﬁcados em normal (> 30 ng/dL), insuﬁciência (15-30 ng/dL), deﬁciência leve (5-15 ng/dL) e grave (< 5 ng/dL). Esses valores foram correlacionados com hipocalcemia (< 1,2 mMol/L) e hipoalbuminemia (< 3g/dL) nos pacientes portadores de SN, de 2 a 18 anos de idade, acompanhados no ambulatório de Glomerulopatias de janeiro a junho de 2014.
RESULTADOS: Observou-se predomínio do sexo masculino 66% (41). 18% (11) apresentaram níveis normais de vitamina D. Destes, 27% (3) tinham hipoalbuminemia e 9% (1) hipocalcemia. Insuﬁciência foi detectada em 40% (25) dos casos, cursando com hipoalbuminemia em 28% (7) e hipocalcemia 20% (5). Nos 30% (19) que demostraram deﬁciência leve, identiﬁcou-se hipoalbuminemia e hipocalcemia em 42% (8). 11% (7) apresentaram deﬁciência grave, com associação de hipoalbuminemia em 71,5% (5) e hipocalcemia 28,5 (2). A maioria dos pacientes com SN apresentaram alterações nos níveis de vitamina D, sendo identiﬁcados níveis menores de albumina nos que apresentavam deﬁciência grave. Não observou-se esta correlação com hipocalcemia, provavelmente devido a reposição por via oral precoce de cálcio nos pacientes com SN descompensada (protocolo do serviço).
CONCLUSÃO: Este estudo mostrou uma associação entre os níveis de vitamina D e hipoalbuminemia, reforçando a importância da dosagem de vitamina D em pacientes nefróticos na rotina laboratorial.

TLP: 494

Recidiva de Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)no pós-transplante renal pediátrico

Autor(es): Camila Cardoso Metran; Rafaela Lopes Cardoso; Fabio Cesar Miranda Torricelli; David José de Barros Machado; Elias David Neto; William Carlos Nahas; Andreia Watanabe

Instituto da Criança – HCFMUSP

A GESF é a doença glomerular com maior prevalência entre transplantados renais nos registros pediátricos. O sucesso do transplante renal em pacientes com GESF pode ser comprometido por um elevado risco de recorrência e perda do enxerto principalmente na faixa etária pediátrica.
OBJETIVOS: Determinar as características e evolução dos pacientes pediátricos com GESF submetidos a transplante renal, identiﬁcação dos possíveis fatores de risco para recidiva da doença e comparar os resultados dessa casuística com os dados na literatura.
MÉTODO: Estudo retrospectivo de uma coorte de pacientes transplantados renais menores de 18 anos com diagnóstico de GESF, submetidos ao primeiro transplante de 1984 a 2012 e acompanhados por período mínimo de 12 meses.
RESULTADOS: No total de 271 pacientes submetidos ao primeiro transplante renal, 92 (33,9%) tinham como etiologia as glomerulopatias, sendo 37 (40%) com diagnóstico de GESF. Desses, 29 (78,4%) foram classiﬁcados como GESF primária, 6 (16,2%) como GESF secundária e 2 (5,4%) como GESF familiar. A recorrência da doença nas crianças com GESF primária ocorreu em 13 pacientes (44,5%), dos quais 4 (30%) apresentaram perda do enxerto por recidiva. Não identiﬁcamos fatores preditivos para recorrência de GESF primária em modelo estatístico com sexo, raça, idade ao diagnóstico, tempo para progressão para doença renal crônica dialítica, tipo de diálise, idade ao transplante, tipo de doador, realização de nefrectomia, plasmaferese pré- transplante e rejeição em biópsia. A sobrevida de 20 anos do enxerto e dos pacientes com diagnóstico de GESF primária comparada com as demais etiologias de doença renal crônica foi semelhante (enxerto 23,8 ± 9,6 vs 25,2 ± 4,3; Log rank 0,57 e pacientes 85,8 ± 6,6 vs 79,7 ± 3,2; Log rank 0,50). A sobrevida de 10 anos do enxerto nos pacientes com recidiva mostrou tendência a ser menor do que nos pacientes sem recidiva (30,8 vs 68,12; Log rank 0,085).
CONCLUSÃO: A taxa de recorrência de GESF primária após o primeiro transplante foi elevada. Fatores preditivos para a recorrência não foram identiﬁcados em nossa casuística. A sobrevida de paciente e enxerto com GESF primaria foi semelhante. Evidenciamos tendência de redução da sobrevida do enxerto com recidiva da GESF primária. Estudos multicêntricos são necessários para avaliar o impacto das terapias de proﬁlaxia e tratamento da recidiva de GESF na sobrevida do enxerto e do paciente pediátrico.

TLP: 495

Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica: abordagem terapêutica com uso do eculizumab – Relato de Caso

Autor(es): Renato Oliveira Feliciano; Lucas de Souza Buldrini Filogonio; Humberto de Freitas Campos Costa; Paula de Castro Gianasi; Carlos Eduardo dos Santos; Luiz Gustavo Dias de Carvalho; José de Rezende Barros Neto; Rafael Lage Madeira; João Batista Zinato Moreira; Gustavo Rocha de Oliveira

Hospital Felício Rocho

INTRODUÇÃO: A Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) manifestase pela tríade composta por anemia hemolítica, trombocitopenia não imune e injúria renal aguda secundária a eventos de microangiopatia trombótica. SHU atípica (SHUa) é uma variante rara de potencial etiologia genética onde existe uma desregulação da via alternativa do complemento. Alguns relatos na literatura sugerem que o uso do eculizumab pode retardar a progressão da disfunção renal. Relatamos um caso de SHUa e o uso de eculizumab em nosso serviço.
DESCRIÇÃO DO CASO: L. A. , feminina, 16 anos e sem antecedentes de doença renal familiar. Internada em 30/12/2013 com azotermia, perda ponderal, espumúria e oligúria. Relato de dieta da proteína antes do inicio do quadro e sem história prévia de febre ou diarréia. Ao exame: desidratada, halitose urêmica, petéquias palpebrais, sem edemas, normotensa. Exames na admissão: anemia, plaquetopenia, azotemia, elevação do LDH, dislipidemia, proteinúria com microhematúria. Sorologias negativas para hepatites, síﬁlis e HIV. Provas reumatológicas negativas e complementos normais. Evidências de anemia hemolítica (hematoscopia) com Coombs direto negativo. Iniciada hemodiálise (HD) em 31/12/2013. Adosagem de ADAMTS 13 foi > 95%. Realizado infusão de plasma (20ml/kg/dia) e uso de eculizumab. No 5o. dia evoluiu com desconforto respiratório, hipoxemia e convulsão necessitando de suporte em terapia intensiva com boa evolução. Alta hospitalar em 25/01/2014, oligúrica, uso de eculizumab e em HD. Em 03/02/2014 retorna com diurese signiﬁcativa e evidências laboratoriais de melhora da função renal. Atualmente encontra-se em controle ambulatorial, com uso de eculizumab quinzenal e sem necessidade de HD, com função renal estável (Creatinina 1,27mg/dl) e proteinúria não nefrótica (843mg/24h).
DISCUSSAO: SHUa afeta principalmente crianças e adultos jovens com mortalidade em 10 a 15% dos casos e 50% não recuperam a função renal. O tratamento é baseado em plasmaférese, infusão de plasma, eculizumab e diálise. O eculizumab é um anticorpo monoclonal que se une a proteína do complemento C5, bloqueando a conversão em C5a e C5b-9, impedindo a formação do complexo de ataque à membrana e reduzindo a atividade da doença.
CONCLUSÃO: O uso do eculizumab pode alterar a evolução natural da SHUa aumentando a chance de recuperação renal e o tempo de remissão do quadro.

TLP: 496

Terapia com Micofenolato Mofetil em crianças portadoras de Síndrome Nefrótica Córtico-Resistente

Autor(es): Tainá Garcia Ferreira; Pâmela dos Santos; Maria Flávia Marcondes Maiorano; Aline de Albuquerque Teixeira; Mariana Araújo Barbosa Tanaka; Flávia Vanesca Félix Leão; Maria Cristina de Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo

INTRODUÇÃO: A Síndrome Nefrótica (SN) caracteriza-se por proteinúria, hipoalbuminemia e edema associado à dislipidemia. O tratamento inicial é com corticoesteróides. Cerca de 20% dos pacientes não respondem satisfatoriamente à corticoterapia. Outros imunossupressores, como ciclofosfamida e ciclosporina são utilizados nos pacientes que evoluem com SN recidivante frequente ou córtico resistente (CR). O Micofenolato Mofetil (MMF) é um inibidor reversível seletivo do monofosfato de inositol desidrogenase, responsável pela síntese de purinas. Nos últimos anos, é usado como opção terapêutica nos pacientes com SNCR objetivando redução da proteinúria e suas complicações.
OBJETIVO: Avaliar a resposta clínica e laboratorial, eﬁcácia e segurança do tratamento com MMF após um ano de uso em crianças portadoras de SNCR previamente tratados com prednisona, ciclofosfamida e ciclosporina.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo observacional, com análise de 21 prontuários de pacientes com SNCR em uso de MMF por mais de um ano, acompanhados regularmente no ambulatório de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo. Os pacientes incluídos usaram previamente prednisona, ciclofosfamida e ciclosporina. Aqueles que mantiveram proteinúria nefrótica receberam MMF na dose de 250-750 mg/m2. Os parâmetros analisados foram sexo, idade da primeira descompensação, padrão histológico das biópsias renais, tempo de uso, resposta terapêutica e efeitos adversos.
RESULTADOS: Dos 21 prontuários analisados, 15 preencheram os critérios de inclusão. Predominou o sexo masculino em 66,6% dos casos (10). A idade média da primeira descompensação foi de 42 meses (14-156 meses). A glomeruloesclerose segmentar e focal foi o padrão histológico predominante, 73,3% (11), seguido de lesão glomerular mínima, 20% (3) e glomerulonefrite membranosa, 6,7% (1). O período de uso do MMF variou de 12 a 24 meses, com mediana de 18 meses. Com relação à resposta terapêutica ao uso do MMF, observou-se que todos apresentaram melhora dos sintomas clínicos, porém, apenas 20% (3) mostraram melhora laboratorial. Os 12 pacientes restantes evoluíram com piora da função renal e mantiveram proteinúria nefrótica. O uso do MMF foi bem tolerado, com efeitos colaterais em 20% (3) dos estudados, predominando náuseas e vômitos.
CONCLUSÃO: O MMF parece ter algum benefício em crianças com SNCR, contudo mais estudos abrangendo um maior número de pacientes são necessários para demonstrar a eﬁcácia e a segurança do seu uso.

TLP: 497

Perﬁl dos pacientes referenciados para o ambulatório denefrologia pediátrica

Autor(es): Isabel de Pádua Paz; Tainá Garcia Ferreira; Maria Flávia Marcondes Maiorano; Pâmela dos Santos; Andre Gustavo de Oliveira Tavares; Tatiana Ferreira Santos; Flávia Vanesca Félix Leão; Maria Cristina de Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo

INTRODUÇÃO: Na literatura há poucos estudos sobre a adequação do encaminhamento de pacientes pediátricos nefrológicos para acompanhamento ambulatorial com o especialista.
OBJETIVO: Destacar as principais patologias encaminhadas para a avaliação do especialista em um serviço de referência, bem como a pertinência do encaminhamento, o tempo de espera entre a solicitação da consulta e o atendimento do paciente.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal com a coleta de dados de prontuários de pacientes encaminhados para o ambulatório de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo para a avaliação com o especialista e da ﬁcha de encaminhamento do médico solicitante da Unidade Básica de Saúde. Os dados analisados foram sexo, idade do encaminhamento, diagnóstico presuntivo e o tempo decorrido entre a solicitação e a consulta. Os prontuários que não continham todos esses dados foram excluídos. O período de realização do estudo foi de janeiro de 2011 a abril de 2014.
RESULTADOS: Dos 197 atendimentos, houve predomínio do sexo feminino com 56,1% dos casos. Em relação à idade, 37,5% estavam entre zero e cinco anos, 37,5% entre seis e dez anos e 25% acima de dez anos de idade. O diagnóstico presuntivo mais prevalente foi o de infecção do trato urinário com 34,7%, seguido de nefrolitíase com 12,8% e hematúria com 7,7%. A média de tempo entre a solicitação da consulta com o especialista e o atendimento foi de 48 dias, sendo o tempo mínimo de dois dias e o máximo de sete meses.
CONCLUSÃO: Houve predomínio de encaminhamentos para o especialista em hospital terciário de patologias de baixa complexidade, sendo importante rever a necessidade da utilização da qualiﬁcação do nefrologista pediátrico e estimular a manutenção de uma educação médica continuada para melhor distribuição de pacientes e a não sobrecarga de serviços de referência.

TLP: 498

Síndrome hemofagocítica e lesão renal aguda em criançascom leishmaniose visceral (calazar)

Autor(es): Laio Ladislau Lopes Lima; Ana Patrícia Freitas Vieira; Lucas Silveira do Nascimento; Geraldo Bezerra da Silva Junior; Elizabeth De Francesco Daher

Universidade Federal do Ceará

INTRODUÇÃO: A síndrome hemofagocítica (SH) é uma complicação rara na leishmaniose visceral (LV). Lesão renal aguda (LRA) tem sido descrita na LV, mas a sua ﬁsiopatologia ainda é pouco compreendida. O objetivo deste estudo é descrever a ocorrência de SH e LRA em crianças com LV.
MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo com 35 crianças diagnosticadas com LV internadas em um hospital terciário de Fortaleza, Ceará, Brasil, no período de janeiro de 2012 a abril de 2014. Foram revisados os dados clínicos e laboratoriais na admissão e durante a internação. LRA foi deﬁnida de acordo com o critério RIFLE pediátrico (pRIFLE).
RESULTADOS: A média de idade foi de 4,2±4,3 anos (variando de 1 a 17 anos), sendo 62,9% do gênero masculino. O tempo entre o início dos sintomas e a admissão foi de 44±50 dias. O tempo médio de internação foi de 29±12 dias. Os exames laboratoriais na admissão mostraram: Hb 6,7±1,3g/dL, leucócitos 3583±2619/mm3, plaquetas 106885±102741/mm3, LDH 1804±1019UI/L, bilirrubina total 1,9±2,4mg/dL, bilirrubina indireta 1,2±2,2mg/dL, albumina 3,0±0,7mg/dL, globulinas 3,8±1,3mg/dL, AST 140±145UI/L, ALT 71±81UI/L, ferritina 4296±8028ng/mL, creatinina 0,4±0,1mg/dL (creatinina máxima variou de 0,3 a 1,1mg/dL), sódio 133±4,9mEq/L, potássio 4,0±0,5mEq/L. Anemia foi observada em 26 casos (74. 3%), leucopenia em 24 (68,6%) e plaquetopenia em 33 (94%). Neutropenia febril foi observada em 34 pacientes (97%). As principais manifestações clínicas foram: febre (100%), rash (100%), linfadenomegalia (100%), desidratação (100%), esplenomegalia (91%), hepatomegalia (60%), dor abdominal (42,9%), tosse (40%), astenia (34%), perda de peso (22,9%), edema (22,9%), diarreia (14%) e icterícia (8,6%). LRA foi observada em 12 casos (70,5%). De acordo com o critério RIFLE os pacientes estavam em “Risk” (58,8%) e “Injury” (11,7%). Nenhum paciente necessitou de diálise. Houve apenas 1 óbito (2,9%).
CONCLUSÕES: ASH é uma complicação incomum na LV, que pode estar envolvida na gênese da LRA. Uma possível correlação entre a SH e a LRAna LV deve ser investigada em estudos futuros. Apesar de ser uma complicação grave, a SH não esteve associada a uma LRA grave, haja vista que a maioria dos casos estava classiﬁcada na classe “Risk”, e houve apenas 1 óbito.

TLP: 499

Uso de trombolítico em síndrome de veia cava superior emcriança com síndrome nefrótica: Relato de caso

Autor(es): Bruna C. L. Moreira; Andréia Watanabe; Luciana Henriques; Jorge D. A. Carneiro; Marlene Garanito; Gabriela Nunes Leal

Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr/HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil

OBJETIVO: Descrever o uso de ativador do plasminogênio tecidual (APT) como opção terapêutica eﬁcaz e segura em síndrome de veia cava superior em criança com síndrome nefrótica (SN).
INTRODUÇÃO: Eventos trombóticos são raros em crianças, porém o estado de hipercoagulabilidade secundário à SN favorece essa complicação.
DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 7 anos com SN córticodependente, internou com história de diarréia e desidratação, apresentando síndrome da veia cava superior com trombo em átrio direito (14x11mm) e veias jugulares. Evoluiu no 1o dia de internação com instabilidade hemodinâmica (adrenalina até 0,3mcg/kg/min), necessidade de ventilação pulmonar mecânica e insuﬁciência renal aguda, recebendo hemodiaﬁltração venovenosa contínua e anticoagulação com enoxaparina (1,5mg/kg/dia). Sem melhora, no 3º dia de internação realizou trombólise com alteplase (ataque de 0,1mg/kg, seguida de 0,3mg/kg/h por 4 h), por cateter Hickman locado próximo ao trombo em átrio, guiado por radioscopia e ecodopplercardiograma. Exames laboratoriais pré APT evidenciavam dímero-D >1000ng/mL, ﬁbrinogênio >900 mg/dL, tempo de protrombina de 15,2 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada de 31,8 segundos e 404mil plaquetas. Após 24 horas, apresentou melhora discreta das dimensões do trombo em átrio D, recebendo segunda dose de alteplase (0,3mg/kg por 6h), seguida de anticoagulação com heparina endovenosa contínua (20UI/kg/hora). Após 48 horas, apresentou melhora do edema supramamilar, ecodopplercardiograma mostrou ausência de trombo em cavidades cardíacas e doppler de vasos mostrou ausência de trombo em veia jugular interna direita e manutenção do trombo à esquerda. Ficou estável, sem drogas vasoativoas após 48h e foi extubada após 5 dias. Heparina foi mantida na dose de 2027UI/kg/h por 10 dias, sendo trocada por enoxaparina (0,8mg/kg/dia), mantendo nível de fator anti-Xa entre 0,5 e 1 UI/mL. Evoluiu com recuperação da função renal, após receber hemodiálise por 14 dias, com alta 22 dias após, compensada da SN em uso de corticoesteróide em dose plena e de enoxaparina em dose terapêutica. Não apresentou intercorrências e biópsia renal revelou necrose tubular aguda, sem outras alterações.
DISCUSSÃO: Os APTs, em especial a alteplase, são largamente usados como trombolíticos, com experiência limitada na faixa etária pediátrica. Esse caso demonstrou que o APT foi seguro, eﬁcaz e crucial para sobrevida da paciente, sendo possível considerar o seu uso em tromboses agudas graves

TLP: 500

GNDA em adulto, cursando com síndrome cardiorrenal tipo V

Autor(es): Camila Alves Paes de Oliveira; Vinicius Batista Carlesso; Fernanda Cristina Camelo Sanches; Horácio José Ramalho; Rodrigo José Ramalho; Venceslau de Matos Dourado Junior; Fernanda Pascuotte; Roberta Christine Frete Miranda; Rafaella Campanholo Grandinete; Emerson Quintino de Lima

Hospital de base – São José do Rio Preto / FAMERP

INTRODUÇÃO: Glomerunefrite difusa aguda é uma lesão glomerular decorrente da formação e deposição de imunocomplexos pela reação cruzada de anticorpos contra componentes da membrana basal glomerular. É mais comum em crianças, sendo que nos adultos é mais grave e com prognóstico nem sempre favorável. Miocardiopatia dilatada é uma complicação rara em casos de GNDA, pouco descrita na literatura.
CASO: Paciente RCR, 44 anos, masculino, pedreiro, previamente hígido, internado após trauma fechado em MSE, com ruptura de tríceps e abscesso local. Após 6 dias de internação evolui com oligoanúria, uremia e anasarca. Na ocasião Cr: 4,3/Ur:255, PCR: 46,9 Alb: 1,8. US renal mostrou rins com dimensões normais e ecotextura preservada. Urina I apresentava Leuco: 531. 000, Eritrócitos: 5. 403. 900, Proteínas +++/4, sorologias negativas, C3: 19,9 (N: 90-180), C4:9,7 (N:1040). Realizado biopsia renal com achados compatíveis com GNDA pós infecciosa. Em regime de diálises diárias, permanecia dispnéico aos pequenos esforços e episódios freqüentes de congestão pulmonar. Ecocardiograma evidenciou FE: 41,2%, moderado aumento de VE com disfunção contrátil de grau importante. Após 14 sessões de hemodiálise, houve melhora da função renal. Iniciado diurético de alça e betabloqueador, com melhora progressiva dos sintomas. Recebeu alta com creatinina de 1,6. Cinco dias após alta hospitalar, procura atendimento queixando-se de dispnéia, ortopnéia e edema de MMII. Ao exame físico apresentava-se taquipneico, com turgência jugular e hepatomegalia. Novo ecocardiograma -Fe: 33,2%, ainda com disfunção contrátil de grau importante. Realizado ressonância magnética cardíaca com achados sugestivos de miocardiopatia dilatada de etilogia não especificada. Avaliado pela cardiologia, através de exames complementares foi descartado TEP e Doença de Chagas. Hipótese diagnostica ﬁnal de miocardiopatia dilatada pós GNDA. Paciente apresentou melhora importante dos sintomas após otimização das medicações para IC . Quatro meses após o quadro apresenta Creat:0,9, clearance 107 e novo ecocardiograma com Fe: 57,2%, com disfunção contrátil de grau discreto.
DISCUSSÃO: A cardiopatia dilatada pode ser uma complicação encontrada após glomerulite aguda, podendo ser de etiologia mista, com componente infeccioso agravada por estado de hipervolemia. Neste paciente acreditamos que a apresentação clinica caracterizou-se como uma Síndrome Cardiorrenal tipo V, com disfunção renal e cardíacas agudas.

TLP: 501

Comorbidades numa Coorte de Crianças avaliadas para Enurese Noturna

Autor(es): Koch VH; Fagundes SN; Lebl AS Soster LSA

ICR-HCFMUSP

INTRODUÇÃO: A enurese noturna (EN) se apresenta como uma doença complexa, de etiologia heterogênea, na qual sugere-se que o fator genético teria grande importância enquanto fatores ambientais, somáticos e psicossociais teriam papel modulador. À luz deste conhecimento, a pesquisa de comorbidades como TDAH, constipação, distúrbios do sono e a presença de hipercalciúria, são fortemente sugeridas na abordagem inicial do paciente enurético.
OBJETIVO: Estudo prospectivo de crianças com EN de 6-16 anos, segundo deﬁnição da International Children’s Continence Society (ICCS) 2010. Foram excluídas do protocolo crianças com doença de base e outras condições geneticamente determinadas Material e Métodos: Após aprovação ética, 140 crianças enuréticas, foram avaliadas clinicamente através de anamnese estruturada e exame clínico completo, conforme normatização da ICCS 2010, diário miccional e intestinal, ultrassonograﬁa(USG), polissonograﬁa (conforme critério AASM 2012), análises laboratoriais de sangue e urina.
RESULTADOS: Um total de 140 crianças/adolescentes foi avaliado sendo 101/140 pacientes masculinos (72. 1%), a média de idade foi de 9. 8 anos (DP 2. 7), enurese do tipo primária em (123/140, 87. 9%), 82/140 pacientes (58. 6%) monossintomáticos. A positividade da história familiar para EN, com ocorrência de pelo menos um familiar enurético na infância/adolescência foi em 122/140(92. 4%) pacientes, em 10. 5% (13/124) dos respondentes, ambos os pais relataram história familiar positiva para EN. Presença de história familiar de calculose renal e/ou hipercalciúria, ocorreu em 47. 1% (66/140 pais/familiares de 1º. grau), sendo detectados 12/135 (8. 9%) pacientes com relação cálcio/creatinina elevados(acima 0,2). Constipação e encoprese foram diagnosticados em 42. 1% (59/140 pacientes) e 11. 4% (16/140 pacientes), respectivamente. Em 118 crianças que realizaram polissonograﬁa, veriﬁcou-se apneia do sono em 64/118(45. 8%). Um único paciente apresentou-se com diagnóstico de TDAH.
CONCLUSÃO: Avaliação do paciente enurético deve ser completa e integral. Sugere-se que o manejo das comorbidades preceda a instituição da terapia para enurese.

TLP: 502

Há necessidade da utilização do diário miccional paracaracterização da criança com Enurese Noturna?

Autor(es): Koch VH; Fagundes SN; Lebl AS; Soster LSA

ICR-HCFMUSP

INTRODUÇÃO: A enurese noturna é deﬁnida como a eliminação de urina apenas no período noturno (monossintomática), ou associada a perdas diurnas, urgência e/ou urge incontinência (não monossintomática). Sugere-se que a elucidação diagnóstica e o manejo do paciente enurético sejam realizados através de uma equipe multidisciplinar. Segundo a International Children’s Continence Society (ICCS – 2010), a inclusão do diário miccional é considerada essencial para caracterização da enurese monossintomática e não monossintomática.
OBJETIVO: Estudo de uma coorte de crianças com enurese noturna (EN) entre 6-16anos, deﬁnida pelo critério da ICCS 2010. Foram excluídas do protocolo crianças com doença de base e outras condições geneticamente determinadas
MATERIAL E MÉTODOS: Foram avaliados 140 pacientes, idade média de 9,8 anos (DP ±2,7). Após anamnese estruturada orientou-se realização de diário de ingesta de líquidos e eliminações, com aferições precisas em mililitros, por 3 dias consecutivos, seguido de registro por 7 dias da frequência urinária, com caracterização da eliminação intestinal através da escala de Bristol, seguido por anotações das molhadas noturnas até completar 30 dias.
RESULTADOS: Segundo anamnese, 92,1% (129/140) pacientes faziam uso de fraldas ao iniciarem a pesquisa, 50. 7% (71/140) pais/responsáveis desconheciam o número de micções diárias dos seus ﬁlhos, 75% (105/140) pais/responsáveis referiam episódios diários de molhadas noturnas, 30% destes (42/140) com apenas um episódio por noite, 98,6%(138/140) referiam molhadas de grande volume. Cerca de 90% (127/140) pacientes preencheram o diário, sendo que 11/127(8,7%) só o ﬁzeram por sete dias. Segundo dados do diário, 83,4% (106/127) apresentavam número de micções diárias normais, 3. 6% (12/127) com enurese diária.
CONCLUSÃO: A análise do diário mostrou-se útil para diagnóstico mais preciso do padrão miccional diurno e noturno de pacientes com enurese noturna, mostrando que mesmo se utilizando anamnese estruturada, os pais/ responsáveis frequentemente exageram na descrição da intensidade/frequência das perdas urinárias diurnas/ noturnas nesta população de pacientes.

TLP: 503

Síndrome nefrótica idiopática na infância e fatores associado à redução da taxa de filtração glomerular

Autor(es): Caroline Tabatinga Cardoso; Ana Caroline Dahmer da Silva; Juliana Gomes Matielli; Ana Carolina Almenara Lucas Pelisson dos Santos; Thiago Barbosa Paiva; Aline de Albuquerque Teixeira; Mariana Araújo Barbosatanaka; Flávia Vanesca Félix Leão; Maria Cristina Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP

INTRODUÇÃO A síndrome nefrótica idiopática (SNI) é a principal glomerulopatia na infância. Apesar da elevada prevalência de lesão histológica mínima (LHM) e sensibilidade ao corticóide, o desfecho desta patologia pode ser a evolução para doença renal crônica.
OBJETIVO Identiﬁcar fatores clínicos e histológicos relacionados com redução da taxa de ﬁltração glomerular (TFG) em pacientes com SNI.
MÉTODOS Análise de 36 pacientes com SNI do ambulatório pediátrico de glomerulopatias no período de janeiro/2013 a maio/2014. Foi avaliada a TFG (fórmula de Schwartz modiﬁcado) e sua correlação com gênero, idade de diagnóstico, resposta a corticoterapia, uso de outros imunossupressores e biópsia renal. Deﬁniu-se corticorresistência (CR) como proteinúria maior que 5mg/kg/dia após 8 semanas de prednisona 2mg/kg/dia.
RESULTADOS
Do total de pacientes, 23 eram do gênero masculino (63,8%), a média de idade na apresentação de 4,5 anos (0,5 a 14 anos), 22 eram corticossensíveis (62,1%). Todos receberam prednisona, sendo o uso adicional de outros imunossupressores necessário a 13 pacientes (36,1%). Treze pacientes não foram biopsiados, 14 tinham biópsia compatível com LHM (38,8%), 8 com glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e 1 com glomerulonefrite membranosa. De acordo com a TFG, valores entre 60 e 90ml/min/1,73m2 foram observados em 6 pacientes, com média de 6,8 anos na primodescompensação, com predomínio no gênero masculino (66,6%), CR (66,6%), GESF (66,6%) e uso de outros imunossupressores (66,6%). Seis pacientes apresentaram TFG inferior a 60 ml/kg/1,73m2 com prevalência nos homens (80%), GESF (60%) e necessidade de outros imunossupressores (60%). Corticorresistência e sensibilidade foram equivalentes.
CONCLUSÃO O comprometimento da TFG foi mais frequente no gênero masculino, na GESF, com a idade mais avançada ao diagnóstico e com o uso de outros imunossupressores. Apesar da SNI ser considerada uma doença benigna na faixa etária pediátrica é imprescindível identiﬁcar fatores de risco associados à evolução desfavorável a ﬁm de se postergar o desfecho para doença renal crônica.

TLP: 504

Nova avaliação da função tireoidiana em crianças com síndrome nefrótica idiopática

Autor(es): Ana Caroline Dahmer da Silva; Caroline Tabatinga Cardoso; Juliana Gomes Matielli; Ana Carolina Almenara Lucas Pelisson dos Santos; Thiago Barbosa Paiva; Flávia Vanesca Félix Leão; Mariana Araújo Barbosa Tanaka; Maria Cristina Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP

INTRODUÇÃO A síndrome nefrótica idiopática (SNI) na infância é caracterizada pela perda urinária de albumina e outras proteínas, como a transportadora de hormônio tireoidiano e a tireoperoxidase com conseqüente queda no nível sérico de tiroxina (T4L) e aumento de hormônio tireoestimulante (TSH). TSH elevado, com ou sem redução de T4L, conferem o diagnóstico de hipotireoidismo e hipotireoidismo subclínico, respectivamente.
OBJETIVOS Correlacionar proteinúria, T4L e TSH em pacientes com SNI atendidos no ambulatório pediátrico de glomerulopatias e comparar tais dados com os analisados previamente dentro de um mesmo contexto, porém com valores de referência de proteinúria diferentes.
CASUÍSTICA Análise de 36 pacientes com SNI atendidos no período de janeiro/2013 a maio/2014 com 53 dosagens de T4L, TSH e proteinúria, a qual foi considerada alterada se níveis maiores de 5mg/kg/dia, todos coletados na mesma data.
RESULTADOS
Na avaliação prévia, consideramos proteinúria valores acima da referência de 0,06g/24h, sem levar em consideração o peso corporal. No total de 109 dosagens, 102 mostravam esta alteração. Destas, 18,6% foram sugestivas de hipotireodismo subclínico que evidenciaram melhora da função tireoidiana em 62,5% dos casos após redução da proteinúria. Na análise atual com 53 amostras, 17 dosagens não apresentavam proteinúria. Das demais, 16 conﬁguraram proteinúria nefrótica (>50mg/kg/dia) e 20 subnefrótica (entre 5 e 50mg/kg/dia). Quanto ao perﬁl tireoidiano, 10 dosagens (27,7%) preencheram critérios para hipotireiodismo subclínico associado a algum grau de proteinúria (6 com nível nefrótico e 4 subnefrótico). Isoladamente, foi identiﬁcado 1 caso de hipertireoidismo e outro de hipotireoidismo subclínico sem correlação com proteinúria.
CONCLUSÕES Dos pacientes com proteinúria, 27,7% revelaram hipotireoidismo subclínico que diferiu da avaliação prévia de 18,6%. Atribuímos tal discrepância ao valor de referência adotado para proteinúria. Estudos que envolvem a função tireoidiana em síndrome nefrótica são escassos, sobretudo em crianças. Ressalta-se a relevância dessa avaliação na faixa pediátrica, uma vez que os hormônios tireoidianos são responsáveis pelo crescimento e metabolismo, além de atuarem nos sistemas nervoso, cardiovascular e esquelético. O reconhecimento e o tratamento do hipotireoidismo são imprescindíveis, assim como mais estudos para elucidar tal correlação.

TLP: 505

Taxa de Sucesso nas Intervenções Terapêuticas Multidisciplinares para Incontinência urinária emambulatório pediátrico terciário

Autor(es): Koch VH; Lebl AS; Soster LSA Fagundes SN

ICR-HCFMUSP

INTRODUÇÃO: A incontinência urinária (IU) diurna faz parte do espectro das disfunções do trato urinário inferior (DTUI) e pode estar associada a enurese noturna, alterações funcionais do trato gastrointestinal e a infecções urinarias de repetição (ITU). O tratamento multidisciplinar da IU envolve abordagem das comorbidades (constipação; encoprese, ITU), uroterapia, ﬁsioterapia e/ou biofeedback, neuromodulação e tratamento medicamentoso (anticolinérgicos, alfa bloqueadores, quimioproﬁlaxia).
OBJETIVO: Descrever a taxa de sucesso das intervenções terapêuticas multidisciplinares em crianças com incontinência urinária em ambulatório pediátrico terciário.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de uma coorte de crianças, idade mínima de 5 anos ou com controle miccional e queixa inicial de IU, excluídos casos de bexiga neurogênica, malformações do trato urinário superior e/ou inferior, enurese noturna (EN) monossintomática e DTUI sem IU. Os dados foram obtidos de prontuários de pacientes atendidos de 2000 a 2012, através de protocolo estruturado, que incluiu anamnese (normatização ICCS 2006), exame físico, diário miccional, exames subsidiários, opções terapêuticas e evolução clínica.
RESULTADOS: Total 50 pacientes, 43(86,0%) do sexo feminino, idade média de 7,9 anos e seguimento médio 4,7 anos. Principais sintomas referidos na primeira consulta: urgência 28(56,0%), urge-incontinência 28(56,0%) ,retenção urinária 4(8,0%), EN 35(70,0%), ITU repetição 31(62,0%), obstipação 31(62,0%) e encoprese 8(16%). Todos os pacientes receberam uroterapia. Pacientes com sintomas de obstipação e/ou encoprese foram acompanhados com orientações dietéticas e abordagem terapêutica. Fisioterapia e biofeedback foram realizados em 4(8%) e 4(8%) pacientes, respectivamente. Tratamento medicamentoso ocorreu em 34/50 (68%) pacientes: anticolinérgicos 30/50 (60,0%), alfabloqueador 3/50 (6%), imipramina. 1/50 (2%), quimioproﬁlaxia para ITU de repetição 25/50 (50%). O tempo médio de tratamento medicamentoso foi de 25,5 meses. Por ocasião da última consulta somente 16/50(32%) pacientes apresentavam IU, com diminuição de: urgência de 56% para 10%, da urge-incontinência de 56% para 8%, retenção urinária de 8% para 2%, EN de 70% para 18%, obstipação de 62% para 18%, encoprese de 16% para 6%, e da incidência de ITU de repetição de 62% para 28% .
CONCLUSÃO: Aabordagem multidisciplinar no paciente com DTUI/IU tem um alto impacto na melhora dos sintomas clínicos.

TLP: 506

Evolução histológica de crescentes celulares após o uso de imunossupressor

Autor(es): Isabel de Pádua Paz; Caroline Tabatinga Cardoso; Ana Caroline Dahmer da Silva; Marianaaraújo Barbosa Tanaka; Flávia Vanesca Félix Leão; Maria Cristina Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP

INTRODUÇÃO A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite não trombocitopênica que acomete vasos de pequeno calibre com depósito vascular e/ou mesangial de imunoglobulina A. O envolvimento renal está presente em 20 a 50% dos pacientes pediátricos. Manifesta-se principalmente com hematúria microscópica. Pode haver associação com proteinúria, hipertensão arterial e insuﬁciência renal, sendo estes fatores de mau prognóstico.
OBJETIVOS Descrever o caso de uma criança com PHS com acometimento renal com biópsia evidenciando 100% de crescentes celulares em glomérulos e sua evolução após a administração de imunossupressor.
CASUÍSTICA E MÉTODOS Acompanhamento de uma criança com PHS durante a internação e seguimento ambulatorial por 12 meses.
CASO CLÍNICO I. S. S. , 6 anos e 10 meses, com quadro de púrpura palpável, artrite em joelhos e dor abdominal de forte intensidade. Evoluiu com síndrome nefrótica/nefrítica, com edema, hematúria macroscópica e hipertensão arterial quatro semanas após o aparecimento das lesões de pele. Realizou pulsoterapia com Metilprednisolona por 5 dias com piora da proteinúria e hematúria. Após, recebeu 7 ciclos de pulsoterapia mensais com ciclofosfamida e metilprednisolona. A função renal manteve-se inalterada durante todo o seguimento (ClCr: 99). Na primeira biópsia renal, logo em seguida ao curso de Metilprednisolona, observaram-se crescentes celulares em 100% dos glomérulos e na imunoﬂuorescência depósitos de IgA. Após a administração dos 7 ciclos de pulsoterapia com Ciclofosfamida e Metilprednisolona, uma nova biópsia renal foi realizada e houve a remissão completa dos crescentes. O paciente mantém proteinúria nefrótica (>50mg/kg/dia), porém assintomático.
CONCLUSÕES Histologicamente, a presença de maior que 75% dos glomérulos com formação de crescentes celulares sugere pior prognóstico renal. O paciente em questão apresenta remissão completa dos crescentes celulares após o uso de Ciclofosfamida e Metilprednisolona. Apresenta-se assintomático, com função renal inalterada, porém mantém proteinúria nefrótica.

TLP: 507

Urodinâmica nas DTUI infantis: quando pedir?

Autor(es): Koch VH; Lebl AS; Soster LSA Fagundes SN

ICR-HCFMUSP

INTRODUÇÃO: A incontinência urinária (IU) é uma perda de urina diurna involuntária pela criança com controle miccional e sugere uma disfunção do trato urinário inferior (DTUI). A classiﬁcação das DTUI é complexa, com grande sobreposição entre diferentes classiﬁcações, numerosos casos limítrofes e, frequentemente, diﬁculdade em agrupar vários sintomas em uma classiﬁcação especíﬁca. Anamnese, diário miccional e exame físico cuidadoso são imprescindíveis para o diagnóstico com impacto na deﬁnição de tratamento adequado. Exames não invasivos (ENI) como uroﬂuxometria e ultrassonograﬁa (US) fornecem instrumentos diagnósticos relevantes. Mas em alguns casos há necessidade da indicação de estudo urodinâmico, padrão-ouro para elucidação diagnóstica e conduta terapêutica adequada.
OBJETIVO: Avaliar a necessidade de realização de urodinâmica (UDN) em crianças com DTUI.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 50 pacientes matriculados em ambulatório de disfunções miccionais no período de 2000 a 2012 com queixa inicial de IU. De acordo com ICCS 2006 foram avaliadas crianças com idade acima de 5 anos (média de 7,9 anos) ou controle miccional diurno, através de protocolo estruturado. Dados de anamnese, exame físico, exames laboratoriais e de imagem, uroﬂuxometria e urodinâmica foram coletados. Foram excluídos pacientes com comorbidades crônicas, neurológicas, malformações genito-urinárias, bexiga neurogênica.
RESULTADOS: Os principais sintomas de DTUI descritos na anamnese inicial foram: urgência 28/50 (56,0%); urgeincontinência 28/50 (56,0%); e retenção urinária em 4/50 (8,0%). Exame urodinâmico foi realizado em 38 (76,0%) pacientes, mostrando-se alterado em 94,7% (36/38) pacientes. Análise da anamnese, resultou no diagnóstico de bexiga hiperativa (BH) em 27/50 (54%), BH com micção disfuncional (MD) em 1/50(2%) e indeterminado em 22/50(44%) dos pacientes. Análise conjunta de dados da anamnese e de exames não invasivos resultou diagnóstico de BH 24/50 (48%), BH com MD 2/50 (4%), retenção urinária 1/50 (2%), sendo 23/50 (46%) casos inconclusivos. Com a UDN, o diagnóstico foi de BH 27/38 (71%), BH com MD 8/38(21%) e MD 1(0,3%) pacientes.
CONCLUSÃO: A indicação do estudo urodinâmico nas DTUI pode ser minimizada através de análise criteriosa da anamnese e exames não invasivos.

TLP: 508

Resultados de transplante renal de doadores pediátricos implantados em bloco

Autor(es): Larissa Sgaria Pacheco; Elizete Keitel; Natiana Vizioli; Rosana Mussoi Bruno; Claudia Zeni; Fernanda Vacilotto; Natalia Prado; Cynthia Keitel da Silva; Gisele Meinerz; Valter Garcia

Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre (ISCMPA)-Serviço de Nefrologia e Transplante Renal. Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre – Programa de Pós-Graduação em Patologia

A grande necessidade de órgãos para transplante ampliou os critérios a aceitação de potenciais doadores pediátricos menores de 5 anos. Alguns grupos de transplante utilizam esses rins pediátricos com implantação em bloco para proporcionar maior massa de néfrons. Esse é um estudo retrospectivo com o objetivo de analisar os resultados de transplantes renais em bloco de doadores infantis e avaliar a sobrevida do paciente (SP) e do enxerto (SE) dos transplantes realizados na ISCMPA. Dezesseis pacientes foram submetidos a transplante renal em bloco de doadores com idades entre 20 dias e 5 anos de vida no período de 1998 a 2014. Comparamos a SP e SE de receptores de rins em bloco com a sobrevida global de receptores jovens (19-49 anos) não limítrofes, pelo método de Kaplan-Meier. A média de idade dos receptores foi 45 ±9,4anos, 64 % mulheres. Todos os receptores receberam indução, 9 com anticorpos depletores de linfócitos e 7 com anticorpos anti-receptores de IL-2. A média do tempo de isquemia fria foi de 23± 5,9 horas. Retardo da função do enxerto esteve presente em 50% dos receptores. O seguimento médio estimado dos pacientes foi de 161 meses (IC: 104,4 ± 218). A média da taxa de ﬁltração glomerular estimada foi 37,6 ± 16,6 e 65,0 ±18,2 em 1 e 12 meses, respectivamente. Durante o acompanhamento houve 1 perda precoce de enxerto (1mês) e 4 óbitos sendo; 2 por infecção (10 anos), 1 por acidente vascular cerebral (7,5 meses) e 1 por câncer de pâncreas (5 anos). Em receptores de rins em bloco a SP foi 92%, 92% e 74% a SE foi 86%, 86% e 70% em 1, 5 e 10 anos, respectivamente. Em receptores de rim único de doador considerado ideal, a SP foi 96 %, 90% e 84% e a SE foi de 89%, 75% e 61% em 1, 5 e 10 anos. Nossos dados conﬁrmam que o uso de rins pediátricos em bloco é uma forma segura de transplante com bons resultados no curto e longo prazo.

TLP: 509

Comparação entre transplante renalpediátrico preemptivo ou náo: análise de 10 anos

Autor(es): Clotilde Druck Garcia; Viviane Bittencourt; Robera Rohde; Vandrea Souza; Izadora Pires; Samantha Dickel; Kanama Tumba; Fabian Pires; Santo Pascoal Vitola; Valter Duro Garcia

Hospital Criança Santo Antonio-Santa Casa Porto Alegre-UFCSPA

OBJETIVO: analisar 10 anos de transplante renal pediátrico preemptivo em centro único num período de 10 anos.
MÉTODO: Análise de dados de prontuários de pacientes submetidos à transplante renal pediátrico no Hospital da Criança Santo Antônio, em Porto Alegre-RS, Brasil, no período de 01 de janeiro de 2000 à 31 de dezembro de 2010.
RESULTADOS: Foram realizados 323 transplantes renais em <18 anos, 171 do sexo masculino (53%), 158 com doadores vivos (49%). Neste período 81 transplantes foram realizados de forma preemptiva (25%). Destes, 60% foi com doador vivo (n=49). Houve diferença signiﬁcativa (p<0,05) entre a perda de enxerto comparando transplantes preemptivos e não preemptivos. Nos não preemptivos, a velocidade de perda do enxerto foi em média 12 meses mais rápida. O tempo médio de seguimento entre os grupos foi de 62 (41-85) meses no grupo preemptivo e de 49 (1779) meses no outro grupo. A taxa de sobrevida para tx preemptivo e não preemptivo em 12, 36, 60 e 120 meses foi respectivamente: 93/93%; 90/86%; 90/80% e 83/77%. Não houve diferença estatística na sobrevida do receptor entre os dois grupos. No grupo preemptivo não houve diferença na sobrevida do enxerto entre os doadores vivos ou falecidos. As principais causas de perda do enxerto (n=50) nos dois grupos foram nefropatia crônica do enxerto em 32% e óbito do receptor em 22% dos casos. Aprincipal causa de óbito (n=12) foram infecções bacterianas em 50% dos casos.
CONCLUSÃO: Concluímos que o transplante renal preemptivo é a melhor opção de tratamento para a criança com doença renal crônica terminal, fornecendo a melhor sobrevida do enxerto a longo prazo.

TLP: 510

Relato de caso: síndrome microcólon megacistis hipoperistaltismo intestinal

Autor(es): Juliana Gomes Matielli; Caroline Tabatinga Cardoso; Ana Caroline Dahmer da Silva; Ana Carolina Almenara Lucas Pelisson Dos Santos; Thiago Barbosa Paiva; Flávia Vanesca Félix Leão; Mariana Barbosa Araújo Tanaka; Maria Cristina Andrade; Maria Aparecida de Paula Cançado

Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP

RESUMO A síndrome microcólon megacistis hipoperistaltismo intestinal (MMHI) é uma malformação rara predominante no sexo feminino. Descreve-se um caso que atingiu idade escolar dentro de um cenário com taxa de mortalidade de 87% no primeiro ano de vida.
INTRODUÇÃO São cerca de 200 casos de MMHI desde a sua descrição em 1976 por Berdon. Baseados nos casos consanguíneos sugere-se herança autossômica recessiva, mas muitos são esporádicos. Há hipóteses sobre a etiologia e a patogênese: genética, neurogênica, miogênica e hormonal. Diagnóstico antenatal é raro devido ao líquido amniótico normal e dados ultrassonográﬁcos inconsistentes. A biópsia é inespecíﬁca com número variável de células ganglionares. A clínica ao nascer reﬂete a obstrução intestinal e retenção urinária, além de megabexiga e microcolon. Pode ocorrer mal rotação intestinal, hidronefrose e bexiga neurogênica. A terapia com suporte nutricional, cateterismo vesical intermitente (CVI) e antibioticoproﬁlaxia mostra-se viável. O transplante multivisceral é uma alternativa, porém com sucesso limitado. O prognóstico é reservado com vida média de 3,6 meses.
RELATO DE CASO Paciente nascida de 35 semanas, parto cesárea, caucasiana, com dados antropométricos adequados para a idade gestacional. Ultrassonograﬁa morfológica com polidrâmnio, hidronefrose bilateral, megabexiga e malformação intestinal, conﬁrmados no pós-natal. Evoluiu com retenção urinária e obstrução intestinal nos dois primeiros dias de vida. Realizado enema baritado que evidenciou hipoplasia intestinal com microcólon. Necessitou de sonda vesical de demora e colostomia. Biópsia de cólon mostrou células ganglionares presentes. Apresentou episódios de sepse, alguns de foco urinário, necessitando de droga vasoativa, antimicrobianos e suporte nutricional. Recebeu alta hospitalar aos três meses de vida com dieta enteral plena, cefalexina proﬁlática, oxibutinina e CVI. Manteve seguimento ambulatorial, onde foram dispensados o cateterismo vesical e antibioticoproﬁlaxia. Reabordada em fevereiro de 2014 com colectomia total, reservatório em J e ileostomia protetora. Encontra-se eutróﬁca, bom desenvolvimento neuropsicomotor e adequada qualidade de vida.
DISCUSSÃO Ilustra uma doença congênita com alta mortalidade. Enfatiza-se o diagnóstico precoce e conhecimento pelo nefrologista pediátrico, já que gradativamente são alcançadas melhores condições de vida e sobrevida.

TLP: 511

Características e evolução da síndrome de encefalopatiaposterior reversível (PRES) em pacientes pediátricos cominjúria em uma serie de casos

Autor(es): Ana Teresa Spíndola Madeira Campos; Arthur Delgado; Juliana Ferranti; Bianca Massarope Mioto; Luciana dos Santos Henriques; Camila Metran; Andréia Watanabe; João Domingos Montoni

Instito da Criança – Universidade de São Paulo

INTRODUÇÃO: PRES é deﬁnida como alteração clínico-radiológica que acomete de forma reversível a substância branca da região occipital e/ou parietal do sistema nervoso central, caracterizada por sintomas neurológicos em vigência de hipertensão arterial grave.
SERIE DE CASOS: De janeiro de 2013 a fevereiro de 2014, cinco pacientes apresentaram diagnostico de PRES em nosso serviço. Três pacientes com injuria renal aguda: menina, 14 anos, síndrome nefrótica corticodependente descompensada recebendo prednisona e ciclofosfamida; menina, 14 anos, lúpus eritematoso sitêmico com nefrite lúpica classe IV em atividade, recebendo metilprednisolona e ciclofosfamida; e menino, 12 anos síndrome de ativação macrofágica recebendo ciclosporina, dexametasona e etoposide; dois pacientes com doença renal crônica em hemodiálise: menina 8 anos com cistinose nefropática e menino 9 anos com válvula de uretra posterior. Sintomas de apresentação: cefaleia 5/5, distúrbios visuais 5/5, alterações do nível de consciência 5/5, convulsão 4/5, dor torácica 1/5 e picos hipertensivos 5/5. Tomograﬁa computadorizada (TC) mostrou: edema e foco hemorrágico intraparenquimatoso em região parassagital parietal esquerda em 1/5, e ausência de alterações em 4/5. Pacientes com CT normal realizaram ressonância nuclear magnética (RNM), nos quais observou-se edema vasogênico subcortical caracteristicos de PRES em regiões parieto-occipitias (3/4), temporais (1/4) e frontais (1/4) e outras lesões em corpo caloso (1/4), região do tálamo (1/4). O tratamento foi realizado com nitroprussiato em todos os pacientes por ate 48 horas, associados a outros anti-hipertensivos orais: 5/5 anlodipina, 2/5 enalapril, 2/5 hidralazina, 1/5 losartan, 1/5 atenolol. Todos receberam alta hospitalar, sem sequelas neurológicas.
DISCUSSÃO: todos os pacientes com diagnóstico de PRES apresentaram injuria renal crônica ou aguda, e nos casos agudos, todos utilizavam imunossupressores. A TC não mostrou a lesão em 4/5 dos casos, nos quais a RNM evidenciou lesões não restritas às parietooccipitais. Os pacientes receberam tratamento agressivo para emergência hipertensiva com boa evolução. Dessa maneira, o reconhecimento dos sintomas, a investigação por imagem e o tratamento agressivo são imperativos para o bom prognóstico dos pacientes pediátricos com PRES.

TLP: 512

Protocolos de transplante renal pediátrico no Brasil – estudo multicêntrico

Autor(es): Clotilde Druck Garcia; Jose Medina Pestana; Suelen Martins; Paulo Cesar Koch; Luciana Feltran; Maria Camargo; Viviane Bittencourt; Roberta Rohde; Vandrea Souza; Ronaldo Esmeraldo; Rebeca Carvalho; Benita Schvartsman; Andrea Watanabe; Mario Abbud Filho; Ida Fernandes; Mariana Cunha; Rejane Bernardes; Vanda Benini; Simone Laranjo; Eleonora Lima; Jose Penido; Liliane Prates; Vera Belangero; Lilian Palma; Claudia Andrade; Maria Fatima Gesteira; Marcelo Tavares; Mariana Penido; Maria Helena Veisbich; Horacio Ramalho; Mario Wagner

ABTO

OBJETIVO: analisar o número de pacientes pediátricos em lista de espera por um transplante renal com doador falecido no Brasil, bem como o tipo de protocolo clínico utilizado nos 13 centros que participam de estudo multicêntrico
MÉTODO: questionário enviado a 13 centros mais ativos que realizam transplante renal em pacientes com idade < 18 anos para: 1) coleta de dados de pacientes em lista de espera 2) política quanto a idade de transplante, seguimento e transição de pacientes, esquema imunossupressor e avaliação de infecção viral por CMV, EBV e BKV.
RESULTADOS: No Brasil em 2013 foram realizados 303 transplantes renais em <18 anos. Estes 13 centros realizaram 66% deste total. Os resultado destes centros foram Em 31/12/2013, havia 186 pacientes com idade < 18 anos em lista de espera por um rim Dos 153 pacientes inscritos em lista com Reatividade Contra Painel (RCP) classe I disponível, 25 (14,5%) tinham RCP> 50% e 22/165 (13,3%) tinham RCP classe II > 50%. 12 centros transplantam pacientes até 18 anos e 1 centro, até 15 anos. Sete centros fazem exclusivamente transplante renal pediátrico. O seguimento pós-transplante é variável desde transferência para clínica de adultos aos 18 anos até idade ilimitada, sendo que apenas 1 centro possui um programa de Transição de Cuidados. Imunossupressão mais empregada em pacientes não sensibilizados é Indução com basiliximabe e manutenção com tacrolimo/micofenolato/prednisona (1 centro faz “steroid-free”). Para os hipersensibilizados, indução com timoglobulina e um balanço entre tacrolimo/ciclosporina, micofenolato/azatioprina e todos com prednisona. Sorologia para CMV e EBV disponível em todos. Cerca de metade dos centros possuem PCR (quali e quantitativo) para CMV, EBV e BKV (sangue e urina); 12 centros fazem pesquisa de células decoy em urina e 9 utilizam antigenemia para CMV.
CONCLUSÃO: Concluímos que os protocolos de imunossupressão e diagnóstico de infecções virais mais frequentes são similares. Cerca de 15% destes pacientes têm RCP > 50%, para os quais a indução com timoglobulina é universalmente empregada. Esta análise permitirá um intercâmbio de informações visando à uniformização das condutas em transplante pediátrico nos centros brasileiros.

TLP: 513

Rituximabe na sindrome nefrótica corticodependente

Autor(es): Clotilde Druck GArcia; Viviane Bittencourt; Roberta Rohde; Alvaro Vila Claro

Hospital criança Santo Antonio-Santa casa Porto Alegre-UFCSPA

INTRODUÇÃO: O uso Rituximab (RTX) é uma opção promissora para o tratamento de síndrome nefrótica córtico-dependente (SNCD). Temos objetivo de relatar casos de crianças nefroticas que utilizaram esta medicação devido a dependência de altas doses de corticóide mesmo em uso de outros imunossupressores.
PACIENTES E MÉTODO: Foram pesquisados retrospectivamente o resultado do tratamento com RTX em pacientes SNCD . Foram avaliados suas indicações, eﬁcácia e eventos adversos. A dose de RTX foi de 375mg/m2/dose. Os pacientes utilizaram 1 a 5 ciclos.
RESULTADOS: 13 pacientes crianças (10 meninos, 3 meninas, media de idade 12,75 anos (5a-18a) foram tratados com RTX devido a dependência de altas doses de corticóide para manter-se sem proteinúria mesmo usando vários agentes imunossupressores. Achados de biopsia: 5 LGM, 8 GESF. Sete pacientes receberam uma única administração de RTX, 4 pacientes tiveram sucesso tendo interrompido uso de prednisona. Contudo, tiveram uma recaída. As recaídas foram menos se os agentes imunossupressores fossem continuados depois RTX. Entre os pacientes tivemos remissao completa (n = 5) e parcial remissão (n= 8) . Não houve eventos adversos.
CONCLUSÕES: Embora este seja um relato de casos, houve nítido efeito poupador de esteróide apos o uso RTX em SNCD. A administração de RTX pode ser única ou não , mas a continuação de agentes imunossupressores exceto prednisona, é recomendada para prevenção de recaída

TLP: 514

Avaliação clínico-laboratorial e resposta terapêutica em GESF familiar e idiopática

Autor(es): Maria Goretti Polito; Michelle Tiveron; Sônia Nishida; Gianna Mastroianni Kirsztajn

Universidade Federal de São Paulo

INTRODUÇÃO: Distinguir glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) familiar de formas idiopáticas pode ser difícil e a doença familiar pode ser responsável por uma proporção signiﬁcativa de pacientes resistentes aos esteroides. Achados sugestivos, mas não diagnósticos, de GESF familiar incluem um histórico familiar de GESF e início da doença na infância.
OBJETIVOS: O principal objetivo foi estudar as possíveis diferenças clínicas e laboratoriais e a resposta terapêutica aos esteroides da GESF familiar vs. idiopática.
PACIENTES E MÉTODOS: Comparamos os achados clínicolaboratoriais e a reposta terapêutica aos esteroides de 11 pacientes com GESF familiar vs. 11 com GESF idiopática. Todos os portadores de GESF familiar tinham outros familiares com a glomerulopatia e aqueles com GESF idiopática eram casos esporádicos.
RESULTADOS: Os 11 pacientes com GESF familiar tinham, ao diagnóstico, idade média de 32,9 anos, creatinina sérica de 0,93 mg/dL, albumina sérica de 3,42 g/dL, proteinúria de 2,91 g/dia e 100% de resistência ao tratamento com esteroides, enquanto que os portadores de GESF idiopática tinham idade média de 33,4 anos, creatinina sérica de 1,32 mg/dL, albumina sérica de 3,32 g/dL, proteinúria de 6,8 g/dia e 44,4% eram sensíveis aos esteroides.
CONCLUSÕES: História familiar detalhada é de suma importância na avaliação desses pacientes. O nível de proteinúria médio foi mais elevado na GESF familiar. Resistência aos esteroides é uma constatação consistente, que também pode ser encontrada na GESF idiopática. Embora seja um achado frequente em crianças e observado em nosso grupo, seu valor preditivo em adultos ainda é incerto. Além disso, alguns adultos que têm mutações associadas à GESF podem responder à terapia com corticoides.
KEY WORDS: familial nephropathy, segmental focal glomerulosclerosis, nephritic syndrome, proteinuria

TLP: 515

Avaliação da resposta terapêutica a reintrodução de corticoesteróide em crianças com Sindrome Nefrótica apósterapia com ciclofosfamida

Autor(es): Pollyanna Santos Pacheco; Patrícia Schramm von Hohendorff; Marcela Alice Reis Ferreira; João Paulo Verzegnassi Ginez; Lígia Augusto Coraine; Mariana Barbosa Araujo Tanaka; Flávia Vanesca Felix Leao; Maria Cristina Andrade; Maria Aparecida de Paula Caçado

UNIFESP – Universidade Federal de São Paulo

PALAVRAS-CHAVE: ciclofosfamida, corticóide, síndrome nefrótica, córtico resistente, recidivante frequente.
INTRODUÇÃO: O tratamento da síndrome nefrótica (SN) tem por objetivo obter remissão da proteinúria, evitando recidivas, com o mínimo de efeitos adverso. Os pacientes são corticossensíveis (CS) em 70 a 90% dos casos e metade evoluem com recidivas freqüentes. Os 10 a 20% que não respondem a corticoterapia são considerados corticorresistentes (CR).
OBJETIVO: avaliar a resposta clínica e laboratorial a um novo ciclo de corticóide (CE) em crianças portadoras de SN após a terapia com ciclofosfamida (CFA). Casuística e Métodos: Estudo observacional, onde foram avaliados 9 pacientes portadores de SN acompanhados regularmente no ambulatório de Nefrologia Pediátrica. Todos os pacientes foram tratados por, no mínimo, um ciclo de 4 a 8 semanas de prednisona (2 mg/kg/dia), seguido de CFA (2 mg/kg/dia) por 3 meses. Os pacientes que não responderam ao ciclo de CFA, ou apresentaram nova descompensação clínica ou laboratorial após seu uso, receberam novo ciclo de prednisona 2 mg/kg/dia por 4 a 8 semanas.
RESULTADOS: Dos 9 pacientes, 7 (77,7%) apresentaram a primeira descompensação clínica entre 24 e 72 meses (média de 36 meses). Houve predomínio do sexo masculino em 78%. Os pacientes foram classiﬁcados como SN CS em 5 casos (55%) e CR em 4 (45%). A Biópsia renal foi realizada em 8 pacientes e os padrões histológicos encontrados foram: Lesão glomerular mínima (LM) em 6 (75%) pacientes, glomérulo esclerose segmentar e focal (GESF) em 1 paciente e proliferação mesangial difusa com atroﬁa tubular e ﬁbrose intersticial em 1 paciente. Após novo ciclo de CE, 8 pacientes (89%) evoluíram com remissão da síndrome nefrótica, registrando proteinúria de 24 horas negativa. Apenas 1 paciente evoluiu durante o tratamento com redução do clearence de creatinina estimado.
CONCLUSÃO: A reintrodução da corticoterapia, após o ciclo imunossupressor com ciclofosfamida, promoveu resposta clínica e laboratorial favorável, sugerindo um efeito imunomodulador na ﬁsiopatologia da SN, capaz de remitir a doença. Contudo, estudos são necessários para conﬁrmar maior sensibilidade ao CE após uso de CFAno tratamento na SN em crianças.

Temas Livres Pôsters – Nefrologia Pediátrica

Citar

773

Visualizações

J. Bras. Nefrol. 2014;36(3 suppl. 1):174-86.

Temas Livres Pôsters – Nefrologia Pediátrica

Comentários Cancelar resposta