J. Bras. Nefrol. 2016;38(2):260-4.

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Uma breve contextualização sobre a nefrite tubulo-intersticial por IgG4 com base em um relato de caso no sul do Brasil

Karla Lais Pêgas, Eduardo Cambruzzi, Gisele Lobato

DOI: 10.5935/0101-2800.20160036

A Doença relacionada a IgG4 (IgG4RD) é um processo inflamatório recente de etiologia supostamente autoimune, que se caracteriza por níveis séricos elevados de IgG4, um denso infiltrado mononuclear rico em plasmócitos IgG4 positivos e fibrose estoriforme. A nefrite túbulo-intersticial é a manifestação renal mais comum, com diferentes graus de disfunção renal e achados clínicos variáveis. Aqui, os autores descrevem um novo caso de nefrite túbulo-intersticial associada a IgG4 (NTIgG4), e discutem critérios clínicos e patológicos. Paciente masculino, 72 anos, foi admitido no serviço hospitalar com queixa clínica de astenia, perda de força, emagrecimento e anosmia. A história prévia incluía Diabetes mellitus tipo 2. Os dados laboratoriais incluíam anemia normocrômica, proteinúria e elevação da creatinina. A ultrassonografia/tomografia computadorizada renal bilateral revelou um parênquima heterogêneo, com zonas densas e difusas irregulares, áreas de fibrose nos polos superiores e hidronefrose. A biópsia renal mostrou um infiltrado mononuclear intersticial denso, com mais de 50 plasmócitos por campo de grande aumento, áreas irregulares de fibrose fibroblástica e colagênica, tubulite focal e glomérulos normais. A imunofluorescência revelou deposição granular leve de IgG e C3c na membrana basal tubular. A imuno-histoquímica foi positiva para CD138, cadeias leves Kappa e lambda, e IgG4 (cerca de quarenta e cinco plasmócitos IgG4 positivos por campo de grande aumento). O nível sérico de IgG4 estava aumentado. O diagnóstico de NTIgG4 foi então estabelecido. O paciente recebeu corticoterapia e controle rigoroso da glicemia com insulina, com melhoria significativa dos sintomas e dos níveis de creatinina.